| 规格 | 价格 | 库存 | 数量 |
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| 5mg |
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| 10mg |
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| 100mg |
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| Other Sizes |
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| 靶点 |
The primary "target" of 3-Methylcrotonylglycine is not a therapeutic target, but rather its role as a diagnostic biomarker. It is formed from the metabolism of leucine when the enzyme 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase (3-MCC) is deficient. It is a metabolite that accumulates in the body and is excreted in the urine. Its detection and quantification in biological samples, such as urine and dried blood spots, are used as a diagnostic tool for inborn errors of metabolism. It does not have a known receptor or enzyme that it modulates.
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|---|---|
| 体外研究 (In Vitro) |
体外实验表明，3-甲基巴豆酰甘氨酸可用作分析参考标准品。它被用于质谱和色谱分析，以鉴定和定量生物样品中的代谢物。研究表明，它能破坏幼鼠脑内的线粒体能量稳态并抑制突触Na+,K+-ATP酶活性，提示其可能具有生物学效应，但其主要用途是作为诊断标志物。体外实验尚未发现其具有明确的治疗活性。
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| 体内研究 (In Vivo) |
在体内，3-甲基巴豆酰甘氨酸是一种生物标志物，会在代谢紊乱（例如3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症和有机酸血症）的情况下在体内积聚。在受影响个体的尿液和血液中均可检测到它。其水平可用于诊断和监测这些疾病。它可能具有毒性作用，因为它已被证明会抑制大脑中的Na+,K+-ATP酶活性，但其主要意义在于作为一种诊断工具。它不作为治疗药物使用。
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| 酶活实验 |
由于3-甲基巴豆酰甘氨酸是一种生物标志物，而非具有明确靶点的药物，因此不适用于无细胞检测。然而，生物样品中3-甲基巴豆酰甘氨酸的检测和定量可采用液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS）或气相色谱-质谱（GC-MS）等分析技术。典型的分析流程包括从生物基质（例如尿液、干血斑）中提取该化合物，对其进行衍生化以提高其挥发性或电离效率，然后使用质谱仪进行分析。化合物的鉴定和定量基于其保留时间和特定的质量跃迁。
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| 细胞实验 |
由于3-甲基巴豆酰甘氨酸是一种生物标志物，因此对其进行体外细胞实验并不常见。然而，仍可研究其对细胞的影响。例如，可培养神经元细胞，并用不同浓度（例如0.1-10 mM）的该化合物处理，以评估其对Na+,K+-ATP酶活性的影响。此外，还可评估细胞活力和线粒体功能。这些实验有助于理解代谢紊乱中该化合物积累相关的潜在病理生理机制。
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| 动物实验 |
通常采用体内动物实验来模拟或研究3-甲基巴豆酰甘氨酸的蓄积效应。一种常见的实验方案是将该化合物腹腔注射给幼鼠，然后评估其对脑钠钾ATP酶活性和线粒体能量稳态的影响。这些实验有助于阐明3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症及相关有机酸血症的潜在毒性和病理生理机制。
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| 药代性质 (ADME/PK) |
3-甲基巴豆酰甘氨酸的分子量为157.17 g/mol，分子式为C7H11NO3。它是一种小型极性分子，可溶于水和有机溶剂。粉末状的3-甲基巴豆酰甘氨酸性质稳定，可在室温下储存。作为一种内源性代谢物，其药代动力学取决于其在体内的生成和清除。它主要经尿液排泄。3-甲基巴豆酰甘氨酸用作分析标准品，不作为药物使用。
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| 毒性/毒理 (Toxicokinetics/TK) |
3-甲基巴豆酰甘氨酸是一种代谢产物，被认为是一种诊断生物标志物。作为一种内源性化合物，其毒性主要与其在代谢紊乱中的蓄积有关。高浓度时，它会破坏线粒体能量稳态并抑制Na+,K+-ATP酶，这可能导致有机酸血症中出现的神经系统症状。它不作为治疗药物使用，因此其安全性不适用于治疗用途。它是一种用于研究的分析标准品。
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| 其他信息 |
3-甲基巴豆酰甘氨酸是一种N-酰基甘氨酸，其中酰基具体定义为3-甲基丁-2-烯酰基。它是一种代谢产物，其功能与3-甲基丁-2-烯酸和甘氨酸相关。据报道，3-甲基巴豆酰甘氨酸存在于智人和中华蜜蜂中，并且已有相关数据。
3-甲基巴豆酰甘氨酸 (3-MCG) 是 3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶 (3-MCC) 缺乏症的明确病理标志物，也是有机酸血症的诊断标志物。它是亮氨酸分解代谢产生的 N-酰基甘氨酸代谢物。3-MCG 被用作临床化学、代谢组学和新生儿筛查项目的分析参考标准。通过液相色谱-串联质谱法 (LC-MS/MS) 定量检测尿液和干血斑中的 3-MCG 对于准确诊断至关重要。3-MCG 是一种研究化合物，而非治疗药物。 |
| 分子式 |
C7H11NO3
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|---|---|
| 分子量 |
157.16714
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| 精确质量 |
157.074
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| CAS号 |
33008-07-0
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| 相关CAS号 |
3-Methylcrotonylglycine-d2;1276197-31-9
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| PubChem CID |
169485
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| 外观&性状 |
White to off-white solid powder
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| 密度 |
1.138g/cm3
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| 沸点 |
394.9ºC at 760mmHg
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| 闪点 |
192.6ºC
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| 折射率 |
1.535
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| LogP |
0.544
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| tPSA |
66.4
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| 氢键供体(HBD)数目 |
2
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| 氢键受体(HBA)数目 |
3
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| 可旋转键数目(RBC) |
3
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| 重原子数目 |
11
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| 分子复杂度/Complexity |
192
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| 定义原子立体中心数目 |
0
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| InChi Key |
PFWQSHXPNKRLIV-UHFFFAOYSA-N
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| InChi Code |
InChI=1S/C7H11NO3/c1-5(2)3-6(9)8-4-7(10)11/h3H,4H2,1-2H3,(H,8,9)(H,10,11)
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| 化学名 |
2-(3-methylbut-2-enoylamino)acetic acid
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| HS Tariff Code |
2934.99.9001
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| 存储方式 |
Powder -20°C 3 years 4°C 2 years In solvent -80°C 6 months -20°C 1 month 注意： 请将本产品存放在密封且受保护的环境中，避免吸湿/受潮。 |
| 运输条件 |
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
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| 溶解度 (体外实验) |
DMSO : ~250 mg/mL (~1590.63 mM)
H2O : ~12.5 mg/mL (~79.53 mM) |
|---|---|
| 溶解度 (体内实验) |
配方 1 中的溶解度: ≥ 6.25 mg/mL (39.77 mM) (饱和度未知) in 10% DMSO + 90% (20% SBE-β-CD in Saline) (这些助溶剂从左到右依次添加，逐一添加), 澄清溶液。
例如，若需制备1 mL的工作液，将 100 μL 62.5 mg/mL 澄清 DMSO 储备液加入 900 μL 20% SBE-β-CD 生理盐水溶液中，混匀。 *20% SBE-β-CD 生理盐水溶液的制备（4°C，1 周）：将 2 g SBE-β-CD 溶解于 10 mL 生理盐水中，得到澄清溶液。 配方 2 中的溶解度: ≥ 6.25 mg/mL (39.77 mM) (饱和度未知) in 10% DMSO + 90% Corn Oil (这些助溶剂从左到右依次添加，逐一添加), 澄清溶液。 例如，若需制备1 mL的工作液，可将 100 μL 62.5 mg/mL 澄清 DMSO 储备液加入900 μL 玉米油中，混合均匀。 View More
配方 3 中的溶解度: ≥ 3.29 mg/mL (20.93 mM) (饱和度未知) in 10% DMSO + 40% PEG300 + 5% Tween80 + 45% Saline (这些助溶剂从左到右依次添加，逐一添加), 澄清溶液。 配方 4 中的溶解度: 5 mg/mL (31.81 mM) in PBS (这些助溶剂从左到右依次添加，逐一添加), 澄清溶液; 超声助溶 (<60°C). 1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液)); 2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方): 10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline); 假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL； 3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例; 4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶; 5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！ 6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们; 7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。 |
| 制备储备液 | 1 mg | 5 mg | 10 mg | |
| 1 mM | 6.3625 mL | 31.8127 mL | 63.6254 mL | |
| 5 mM | 1.2725 mL | 6.3625 mL | 12.7251 mL | |
| 10 mM | 0.6363 mL | 3.1813 mL | 6.3625 mL |
1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液)：对于大多数产品，InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如：5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度），个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;
2、如果您找不到您想要的溶解度信息，或者很难将产品溶解在溶液中，请联系我们;
3、建议使用下列计算器进行相关计算（摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等）;
4、母液配好之后，将其分装到常规用量，并储存在-20°C或-80°C，尽量减少反复冻融循环。
计算结果:
工作液浓度： mg/mL；
DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。
体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。
(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
(2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。
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