| 规格 | 价格 | |
|---|---|---|
| 5mg | ||
| 10mg | ||
| Other Sizes |
| 靶点 |
Human Endogenous Metabolite
Not a drug target; L-Glyceric acid is an endogenous urinary metabolite and a diagnostic biomarker, not a pharmacologically active agent targeting specific receptors. Its accumulation in L-glyceric aciduria results from deficits in D-glycerate dehydrogenase and glyoxylate reductase, which are enzymes involved in the metabolism of glycerate and glyoxylate. The compound itself does not have a defined "drug target" but is used to diagnose primary hyperoxaluria type 2 (PH2) and other metabolic disorders. |
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| 体外研究 (In Vitro) |
原发性高草酸尿症2型（PH2）的另一个名称是L-甘油酸尿症。由于D-甘油酸脱氢酶和乙醛酸还原酶缺乏导致的代谢异常，L-甘油酸会随尿液排出体外。这是PH2的主要诊断标志物[1][2]。
在无细胞体系中，L-甘油酸被用作分析方法开发和验证的参考标准。它可以通过液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS）或酶法进行定量。在生物化学研究中，它可以作为底物或抑制剂，用于D-甘油酸脱氢酶和乙醛酸还原酶等参与甘油酸代谢的酶。然而，它的主要用途是作为诊断生物标志物，而不是作为检测酶活性的工具。作为一种内源性代谢物，它在生理浓度下不具有体外药理作用。 |
| 体内研究 (In Vivo) |
L-甘油酸是一种尿代谢产物，会在L-甘油酸尿症患者体内积聚。L-甘油酸尿症是一种罕见的遗传性代谢疾病，由D-甘油酸脱氢酶和乙醛酸还原酶缺乏引起。L-甘油酸也可用作诊断原发性高草酸尿症2型（PH2）的生物标志物，并用于区分PH1和PH2。尿液中L-甘油酸排泄量升高提示存在这些代谢紊乱。该化合物不用作治疗药物，而是用作诊断工具。在研究中，可通过检测尿液样本中的L-甘油酸含量来评估代谢功能并研究高草酸尿症的病理生理机制。
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| 酶活实验 |
检测和定量尿液中的L-甘油酸，常用的方法是液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS）或气相色谱-质谱（GC-MS）。收集尿液样本（例如，24小时尿液）。加入内标物（例如，L-甘油酸-d2或其他稳定同位素标记的类似物）。可选步骤包括衍生化（例如，GC-MS 使用BSTFA衍生化，LC-MS 使用丁醇衍生化）以提高挥发性或电离效率。对于LC-MS/MS，使用含0.1%甲酸的乙腈-水溶液作为流动相，在亲水相互作用色谱（HILIC）柱或氨基色谱柱上进行分离。采用负离子电喷雾电离（ESI-）和多反应监测（MRM）进行检测。典型离子对：L-甘油酸 m/z 105 → 59（失去CO2）或 m/z 105 → 73。使用同位素稀释法，并根据L-甘油酸标准品绘制的校准曲线进行定量。该方法用于诊断 L-甘油酸尿症和 2 型原发性高草酸尿症 (PH2)。
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| 细胞实验 |
在基于细胞的研究中，由于L-甘油酸是代谢终产物，因此通常不用于活细胞检测。然而，在研究甘油酸代谢时，可以将细胞（例如肝细胞或肾细胞）培养在含有甘油酸前体（例如乙醇酸或丝氨酸）的培养基中。培养基中的L-甘油酸水平可以通过上述LC-MS/MS方法进行定量。这使得研究人员能够在原发性高草酸尿症的背景下研究参与甘油酸代谢的酶（例如D-甘油酸脱氢酶和乙醛酸还原酶）的活性。此外，还可以评估抑制剂治疗或基因修饰的效果。该化合物并非作为测试药物给药，而是作为生物标志物终点进行测量。
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| 动物实验 |
对于体内诊断和研究，可从动物模型（例如，D-甘油酸脱氢酶或乙醛酸还原酶基因缺陷的小鼠）或疑似患有L-甘油酸尿症或原发性高草酸尿症2型（PH2）的人类患者中采集尿液样本。向尿液样本中添加L-甘油酸-d2或其他内标。按照上述检测方案进行样本制备（稀释，必要时进行衍生化），并使用LC-MS/MS或GC-MS进行分析。使用同位素稀释法定量L-甘油酸水平。尿液中L-甘油酸排泄量升高是L-甘油酸尿症和PH2的诊断依据，并有助于区分PH2和PH1（原发性高草酸尿症1型）。该方法可用于诊断目的以及监测这些疾病的治疗效果。
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| 药代性质 (ADME/PK) |
L-甘油酸：分子式 C3H₆O4。分子量：106.08 g/mol。外观：白色至类白色固体。溶解性：溶于水、甲醇和二甲基亚砜 (DMSO)。储存：粉末密封保存于 -20℃，避光防潮。它是一种内源性代谢物和尿液生物标志物。纯度：研究级通常≥95%。该化合物也称为 L-2,3-二羟基丙酸和 (S)-2,3-二羟基丙酸。它作为研究用途的分析参考标准品提供。
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| 毒性/毒理 (Toxicokinetics/TK) |
作为一种内源性尿代谢产物，L-甘油酸在生理浓度下毒性较低。其浓度升高提示可能存在疾病，但该化合物本身并不具有毒性。该化合物用作诊断生物标志物和参考标准，而非治疗药物。处理纯化合物时应遵循标准实验室安全预防措施：穿戴适当的个人防护装备（实验服、手套、护目镜），避免吸入粉末和接触皮肤/眼睛，操作后彻底洗手。本品不可用于人体治疗。请务必查阅安全数据表 (SDS) 以获取详细的安全信息。仅供研究使用。
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| 参考文献 |
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| 其他信息 |
L-甘油酸是一种旋光性甘油酸，具有L-构型。它既是甘油酸，也是一种(2S)-2-羟基单羧酸。它是D-甘油酸的对映异构体。(2S)-2,3-二羟基丙酸已在百脉根（Lotus burttii）、细叶百脉根（Lotus tenuis）和其他具有相关数据的生物体中被报道。
L-甘油酸是一种尿液代谢产物，会在罕见的遗传性代谢疾病——L-甘油酸尿症中积聚。该疾病由D-甘油酸脱氢酶和乙醛酸还原酶缺乏引起。它也是原发性高草酸尿症2型（PH2）的生物标志物，可用于区分PH1和PH2。L-对映体是这些疾病中积聚的形式；D-对映体由D-甘油酸生成。该化合物是一种内源性代谢产物，也是L-甘油酸尿症患者尿液中存在的代谢产物。它作为分析参考标准品用于研究和诊断。仅供研究使用；不可用于人体治疗。 |
| 分子式 |
C3H6O4
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|---|---|
| 分子量 |
106.08
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| 精确质量 |
106.027
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| CAS号 |
28305-26-2
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| 相关CAS号 |
L-Glyceric acid sodium;146298-95-5
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| PubChem CID |
6326776
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| 外观&性状 |
Typically exists as solid at room temperature
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| LogP |
-1.5
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| tPSA |
77.76
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| 氢键供体(HBD)数目 |
3
|
| 氢键受体(HBA)数目 |
4
|
| 可旋转键数目(RBC) |
2
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| 重原子数目 |
7
|
| 分子复杂度/Complexity |
69.3
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| 定义原子立体中心数目 |
1
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| SMILES |
OC[C@@H](C(=O)O)O
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| InChi Key |
RBNPOMFGQQGHHO-REOHCLBHSA-N
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| InChi Code |
InChI=1S/C3H6O4/c4-1-2(5)3(6)7/h2,4-5H,1H2,(H,6,7)/t2-/m0/s1
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| 化学名 |
(2S)-2,3-dihydroxypropanoic acid
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| HS Tariff Code |
2934.99.9001
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| 存储方式 |
Powder -20°C 3 years 4°C 2 years In solvent -80°C 6 months -20°C 1 month |
| 运输条件 |
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
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| 溶解度 (体外实验) |
DMSO: 250 mg/mL (2356.71 mM)
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|---|---|
| 溶解度 (体内实验) |
配方 1 中的溶解度: ≥ 2.08 mg/mL (19.61 mM) (饱和度未知) in 10% DMSO + 40% PEG300 + 5% Tween80 + 45% Saline (这些助溶剂从左到右依次添加，逐一添加), 澄清溶液。
例如，若需制备1 mL的工作液，可将100 μL 20.8 mg/mL澄清DMSO储备液加入400 μL PEG300中，混匀；然后向上述溶液中加入50 μL Tween-80，混匀；加入450 μL生理盐水定容至1 mL。 *生理盐水的制备：将 0.9 g 氯化钠溶解在 100 mL ddH₂O中，得到澄清溶液。 配方 2 中的溶解度: ≥ 2.08 mg/mL (19.61 mM) (饱和度未知) in 10% DMSO + 90% (20% SBE-β-CD in Saline) (这些助溶剂从左到右依次添加，逐一添加), 澄清溶液。 例如，若需制备1 mL的工作液，可将 100 μL 20.8 mg/mL澄清DMSO储备液加入900 μL 20% SBE-β-CD生理盐水溶液中，混匀。 *20% SBE-β-CD 生理盐水溶液的制备（4°C，1 周）：将 2 g SBE-β-CD 溶解于 10 mL 生理盐水中，得到澄清溶液。 View More
配方 3 中的溶解度: ≥ 2.08 mg/mL (19.61 mM) (饱和度未知) in 10% DMSO + 90% Corn Oil (这些助溶剂从左到右依次添加，逐一添加), 澄清溶液。 1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液)); 2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方): 10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline); 假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL； 3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例; 4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶; 5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！ 6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们; 7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。 |
| 制备储备液 | 1 mg | 5 mg | 10 mg | |
| 1 mM | 9.4268 mL | 47.1342 mL | 94.2685 mL | |
| 5 mM | 1.8854 mL | 9.4268 mL | 18.8537 mL | |
| 10 mM | 0.9427 mL | 4.7134 mL | 9.4268 mL |
1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液)：对于大多数产品，InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如：5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度），个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;
2、如果您找不到您想要的溶解度信息，或者很难将产品溶解在溶液中，请联系我们;
3、建议使用下列计算器进行相关计算（摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等）;
4、母液配好之后，将其分装到常规用量，并储存在-20°C或-80°C，尽量减少反复冻融循环。
计算结果:
工作液浓度： mg/mL；
DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。
体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。
(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
(2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。
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