| 规格 | 价格 | 库存 | 数量 |
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| 50mg |
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| 100mg |
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| Other Sizes |
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| 药代性质 (ADME/PK) |
吸收、分布和排泄
支链氨基酸 (BCAA) 通过钠依赖性主动转运过程从小肠吸收。 多种疾病和异常生理状态会改变血液和组织中支链氨基酸的浓度，包括糖尿病、肝功能障碍、饥饿、蛋白质-能量营养不良、酒精中毒和肥胖。这些及其他情况有时会导致血浆中 BCAA 池发生剧烈变化。/氨基酸/ 尽管溶解在体液中的游离氨基酸仅占体内氨基酸总量的一小部分，但它们对于人体蛋白质的营养和代谢控制至关重要。……虽然血浆是最容易取样的，但大多数氨基酸在组织细胞内池中的浓度更高。通常，大型中性氨基酸，例如亮氨酸和苯丙氨酸，与血浆基本处于平衡状态。其他氨基酸，特别是谷氨酰胺、谷氨酸和甘氨酸，在细胞内浓度比血浆中高10到50倍。饮食变化或病理状况会导致血浆和组织中各种游离氨基酸的浓度发生显著变化。 摄入后，蛋白质在胃酸的作用下变性，并被胃蛋白酶切割成较小的肽。胃蛋白酶在进食后胃酸增加时被激活。蛋白质和肽随后进入小肠，在那里，肽键被多种酶水解。这些特异性水解酶起源于胰腺，包括胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶和羧肽酶。由此产生的游离氨基酸和小肽混合物随后通过多种载体系统转运至黏膜细胞，这些载体系统分别针对特定氨基酸以及二肽和三肽，每种载体系统都只针对有限范围的肽底物。吸收的肽在细胞内水解后，游离氨基酸随后通过黏膜细胞内的其他特定载体系统分泌到门静脉血液中，或在细胞内进一步代谢。吸收的氨基酸进入肝脏，一部分氨基酸被吸收利用；其余部分进入体循环，被外周组织利用。即使在无蛋白喂养的情况下，蛋白质仍会继续分泌到肠道中，粪便氮损失（即以细菌形式随粪便流失的氮）可能占到必需氮损失的25%。在这种饮食条件下，作为蛋白水解酶成分分泌到肠道中的氨基酸以及脱落的黏膜细胞中的氨基酸是维持肠道细菌生物量的唯一氨基酸来源。……完整氨基酸的其他流失途径包括尿液排泄以及皮肤和毛发脱落。与上述途径相比，这些流失量较小，但仍然可能对需求量的估算产生显著影响，尤其是在疾病状态下。/氨基酸/ 有关 L-缬氨酸（共 8 种）的更多吸收、分布和排泄（完整）数据，请访问 HSDB 记录页面。 代谢/代谢物 肝脏 支链氨基酸 (BCAA)——亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸——与其他大多数必需氨基酸的不同之处在于，最初负责其分解代谢的酶主要存在于肝外组织中。每种酮酸均经历由支链氨基转移酶 (BCAT) 催化的可逆转氨反应，生成α-酮异己酸 (KIC，由亮氨酸转化而来)、α-酮-β-甲基戊酸 (KMV，由异亮氨酸转化而来) 和α-酮异戊酸 (KIV，由缬氨酸转化而来)。这些酮酸随后经历由支链酮酸脱氢酶 (BCKAD) 催化的不可逆氧化脱羧反应。BCKAD 是一种位于线粒体膜上的多酶系统。这些氧化反应的产物进一步转化，生成乙酰辅酶A、丙酰辅酶A、乙酰乙酸和琥珀酰辅酶A。因此，支链氨基酸（BCAA）既能生酮又能生糖。 氨基酸脱氨产物一旦进入三羧酸循环（TCA循环，也称为柠檬酸循环或克雷布斯循环）或糖酵解途径，其碳骨架即可用于生物合成途径，特别是葡萄糖和脂肪的合成。氨基酸的碳骨架最终生成葡萄糖还是脂肪，取决于它进入这两个途径的途径。如果以乙酰辅酶A的形式进入，则只能生成脂肪或酮体。然而，其他氨基酸的碳骨架可以以某种方式进入这些途径，使其碳原子可用于糖异生。这就是经典营养学中将氨基酸描述为生酮或生糖（即能够生成酮体[或脂肪]或葡萄糖）的基础。有些氨基酸在降解时会同时产生这两种产物，因此被认为是生酮和生糖的。 /氨基酸/ ... 进行核磁共振分析，以鉴定富含星形胶质细胞的原代培养物 (APC) 在 U-(13)C-缬氨酸分解代谢过程中产生的 (13)C 标记代谢物，这些代谢物随后释放到培养基中。结果表明，APC (1) 能有效清除培养基中的缬氨酸；(2) 能将缬氨酸降解为三羧酸循环 (TCA 循环) 成员琥珀酰辅酶 A； (3) 缬氨酸分解代谢产物及其衍生的化合物，例如 U-(13)C-2-氧代异戊酸、U-(13)C-3-羟基异丁酸、U-(13)C-2-甲基丙二酸、[U-(13)C]异丁酸和 [U-(13)C]丙酸，以及几种三羧酸循环依赖性代谢物（包括乳酸）释放到细胞外环境中。 ...采用灌流模式，利用 (15)N 标记的亮氨酸、异亮氨酸或缬氨酸，研究了培养的小脑星形胶质细胞中支链氨基酸 (BCAA) 的代谢。为了模拟谷氨酸能突触活动期间的条件，一些细胞培养物暴露于谷氨酸脉冲（50 μM；每 2 分钟 10 秒；总共 75 分钟）……来自 (15)N-亮氨酸、(15)N-异亮氨酸或 (15)N-缬氨酸的 (15)N 掺入细胞内谷氨酸的比例约为 40-50%，且在不同的支链氨基酸 (BCAA) 之间差异很小。有趣的是，暴露于外源性谷氨酸后，来自 (15)N-缬氨酸的谷氨酸标记百分比 (%) 并未降低，这与来自 (15)N-亮氨酸或 (15)N-异亮氨酸的标记百分比 (%) 显著降低形成鲜明对比。这表明在重复暴露于谷氨酸期间，仅涉及缬氨酸的转氨作用上调。研究表明，缬氨酸可能作为一种在神经元和星形胶质细胞之间转运的氨基酸发挥重要作用，这种功能可能在突触活动期间上调。 本研究检测了正常人和肝硬化患者肝脏中缬氨酸分解代谢途径的关键酶——支链氨基转移酶、支链α-酮酸脱氢酶复合物、甲基丙烯酰辅酶A（MC-CoA）水合酶（巴豆酰辅酶A酶）和3-羟基异丁酰辅酶A（HIB-CoA）水解酶的活性。与不含支链氨基转移酶的大鼠肝脏不同，正常人肝脏中可检测到支链氨基转移酶活性，且在肝硬化患者肝脏中该酶活性略有升高。正常人肝脏中支链α-酮酸脱氢酶复合物的总活性约为大鼠肝脏的1%，在正常肝脏和肝硬化肝脏中，该复合物的活性形式均占20%至30%。肝硬化仅显著降低了该酶的实际活性。这些结果表明，人肝脏在支链氨基酸和α-酮酸的分解代谢方面活性低于大鼠肝脏。与支链α-酮酸脱氢酶复合物相比，人肝脏中MC-CoA水合酶和HIB-CoA水解酶的活性非常高，提示这些酶在分解代谢潜在毒性化合物MC-CoA（缬氨酸和异丁酸分解代谢的中间产物）的过程中发挥着重要作用。肝硬化导致HIB-CoA水解酶活性显著降低，但对柠檬酸合酶活性无影响，这表明HIB-CoA水解酶活性的降低并非反映线粒体普遍减少，而是可能导致细胞损伤，最终导致肝功能衰竭。 |
|---|---|
| 毒性/毒理 (Toxicokinetics/TK) |
毒性概述
（适用于缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸） 这组必需氨基酸被鉴定为支链氨基酸（BCAA）。由于人体无法合成这种碳原子排列方式，因此这些氨基酸是膳食中的必需元素。这三种化合物的分解代谢均起始于肌肉，并产生可用于生成ATP的NADH和FADH2。这三种氨基酸的分解代谢在前两步中使用相同的酶。每一种氨基酸的第一步都是转氨反应，使用同一种BCAA氨基转移酶，以α-酮戊二酸为胺受体。由此产生三种不同的α-酮酸，它们被同一种支链α-酮酸脱氢酶氧化，生成三种不同的辅酶A衍生物。随后，代谢途径分岔，产生许多中间产物。缬氨酸的主要产物是丙酰辅酶A，它是琥珀酰辅酶A的生糖前体。异亮氨酸的分解代谢最终生成乙酰辅酶A和丙酰辅酶A；因此，异亮氨酸既是生糖的又是生酮的。亮氨酸生成乙酰辅酶A和乙酰乙酰辅酶A，因此被严格归类为生酮物质。许多遗传性疾病与支链氨基酸（BCAA）的分解代谢异常有关。最常见的缺陷是支链α-酮酸脱氢酶缺陷。由于三种氨基酸都只有一种脱氢酶，因此三种α-酮酸都会积累并随尿液排出。这种疾病被称为枫糖尿症，因为患者的尿液具有特征性的枫糖味。这些病例通常伴有严重的智力障碍。遗憾的是，由于这些是必需氨基酸，因此不能在饮食中严格限制它们的摄入量。最终，患者寿命短，发育异常。主要的神经系统问题是由于中枢神经系统髓鞘形成不良所致。 相互作用 ……高亮氨酸饮食会抑制低蛋白饮食喂养的大鼠的生长，而补充异亮氨酸和缬氨酸可以预防这种生长抑制。 支链氨基酸（BCAA）与其他大中性氨基酸（LNAA，特别是色氨酸和酪氨酸）竞争膜转运已得到充分证实。尽管支链氨基酸（BCAA）并非神经递质的直接前体，但它们可以影响某些大中性氨基酸（LNAA）跨越血脑屏障的转运，从而影响中枢神经系统中某些神经递质的浓度。 对雄性Wistar大鼠脑区特定区域进行急性百草枯暴露（3、5、10、20 mg/kg，皮下注射）后运动行为模式和单胺含量的变化……结果表明，5、10和20 mg/kg剂量的百草枯显著降低了大鼠的运动、刻板和旋转行为。检测到皮质和下丘脑中去甲肾上腺素 (NE) 含量以及纹状体中多巴胺 (DA) 及其酸性代谢物的含量显著降低……L-缬氨酸（200 mg/kg，腹腔注射）在中等剂量 (5 mg/kg) 下显著减轻了百草枯引起的毒性，但在高剂量 (20 mg/kg) 下则无此作用…… 非人类毒性值 大鼠腹腔注射 LD50 5390 mg/kg |
| 参考文献 | |
| 其他信息 |
治疗用途
支链氨基酸是一种具有兴奋作用的必需氨基酸。它能促进肌肉生长和组织修复，也是青霉素生物合成途径的前体。 它被用作膳食补充剂，也是多种用于治疗肝脏疾病的制剂的成分。 富含支链氨基酸（BCAA）的蛋白质或氨基酸混合物，以及在某些情况下单独使用BCAA，已被用于治疗多种代谢性疾病。这些氨基酸在降低大脑对芳香族氨基酸的摄取以及提高慢性肝病和肝性脑病患者体内低水平的BCAA方面受到了广泛关注。它们也被用于脓毒症和其他异常患者的肠外营养。 药物警告 本研究旨在评估长期观察枫糖尿症（MSUD）患者时，限制支链氨基酸（BCAA）含量饮食的依从性。研究组由7名1.5-18岁的儿童组成。营养评估基于每3-4个月一次的3-4天的饮食记录。……除钙外，建议的每日食物清单中大多数营养素的能量和含量均符合推荐摄入量（RDI）。MSUD儿童的饮食分析显示，铁、锌、铜、维生素B1、B2、烟酸和维生素C的含量不足（通常低于RDI的90%）。 /支链氨基酸/ 对5888名新生儿和20名年龄在1至20岁之间、疑似患有代谢性疾病的受试者进行氨基酸水平检测，发现一例“枫糖尿症”，该病由缬氨酸中间代谢紊乱引起。研究人员从该患者出生后第一天起就对其血清和尿液中的缬氨酸浓度进行了追踪。该患者还表现出频繁的低血糖发作。早期使用多种维生素、矿物质和微量元素治疗18个月后，部分受损的酶系统得以恢复，血清和尿液中的缬氨酸和葡萄糖水平也恢复正常。对一岁以上患者进行相同治疗的效果显著降低，这支持了以下结论：维生素和矿物质只有在“枫糖尿症”发作后立即服用才能发挥作用…… 药效学 L-缬氨酸是一种支链必需氨基酸 (BCAA)，具有兴奋作用。它能促进肌肉生长和组织修复，是青霉素生物合成途径的前体。缬氨酸是三种支链氨基酸之一（另外两种是亮氨酸和异亮氨酸），它们可以增强能量、提高耐力，并有助于肌肉组织的恢复和修复。该组氨基酸还能降低升高的血糖水平，并促进生长激素的分泌。补充缬氨酸时，应始终与异亮氨酸和亮氨酸按 2:1:2 的毫克比例混合服用。缬氨酸是蛋白质中发现的一种必需氨基酸，对婴儿的最佳生长、儿童的生长以及成人的氮平衡至关重要。 L-缬氨酸缺乏可能影响身体生长，导致神经系统障碍和贫血。它在制药和食品工业领域有着广泛的应用。 |
| 分子式 |
C5H11NO2
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|---|---|
| 分子量 |
117.14
|
| 精确质量 |
117.078
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| CAS号 |
72-18-4
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| 相关CAS号 |
D-Valine;640-68-6;L-Valine-15N;59935-29-4;L-Valine-13C5,15N;202407-30-5;L-Valine-1-13C;81201-85-6;L-Valine-13C5;55443-52-2;L-Valine-13C5,15N,d8;1994261-62-9;L-Valine-13C5,15N,d2;201417-09-6;L-Valine-2-13C;73834-52-3;L-Valine-1-13C,15N;87019-54-3;L-Valine-d;77257-03-5;L-Valine-15N,d8
|
| PubChem CID |
6287
|
| 外观&性状 |
White to off-white solid powder
|
| 密度 |
1.1±0.1 g/cm3
|
| 沸点 |
213.6±23.0 °C at 760 mmHg
|
| 熔点 |
315ºC
|
| 闪点 |
83.0±22.6 °C
|
| 蒸汽压 |
0.1±0.9 mmHg at 25°C
|
| 折射率 |
1.461
|
| LogP |
0.2
|
| tPSA |
63.32
|
| 氢键供体(HBD)数目 |
2
|
| 氢键受体(HBA)数目 |
3
|
| 可旋转键数目(RBC) |
2
|
| 重原子数目 |
8
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| 分子复杂度/Complexity |
90.4
|
| 定义原子立体中心数目 |
1
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| SMILES |
CC(C)[C@@H](C(=O)O)N
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| InChi Key |
KZSNJWFQEVHDMF-BYPYZUCNSA-N
|
| InChi Code |
InChI=1S/C5H11NO2/c1-3(2)4(6)5(7)8/h3-4H,6H2,1-2H3,(H,7,8)/t4-/m0/s1
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| 化学名 |
L-valine
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| 别名 |
ValineL-Valine NSC-76038 Valina EC 200-773-6 NSC76038NSC 76038
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| HS Tariff Code |
2934.99.9001
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| 存储方式 |
Powder -20°C 3 years 4°C 2 years In solvent -80°C 6 months -20°C 1 month |
| 运输条件 |
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
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| 溶解度 (体外实验) |
H2O : ~20 mg/mL (~170.72 mM)
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|---|---|
| 溶解度 (体内实验) |
配方 1 中的溶解度: 25 mg/mL (213.40 mM) in PBS (这些助溶剂从左到右依次添加，逐一添加), 澄清溶液; 超声助溶。 (<60°C).
请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案： 1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液)); 2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方): 10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline); 假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL； 3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例; 4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶; 5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！ 6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们; 7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。 |
| 制备储备液 | 1 mg | 5 mg | 10 mg | |
| 1 mM | 8.5368 mL | 42.6840 mL | 85.3679 mL | |
| 5 mM | 1.7074 mL | 8.5368 mL | 17.0736 mL | |
| 10 mM | 0.8537 mL | 4.2684 mL | 8.5368 mL |
1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液)：对于大多数产品，InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如：5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度），个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;
2、如果您找不到您想要的溶解度信息，或者很难将产品溶解在溶液中，请联系我们;
3、建议使用下列计算器进行相关计算（摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等）;
4、母液配好之后，将其分装到常规用量，并储存在-20°C或-80°C，尽量减少反复冻融循环。
计算结果:
工作液浓度： mg/mL；
DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。
体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。
(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
(2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。
| NCT Number | Recruitment | interventions | Conditions | Sponsor/Collaborators | Start Date | Phases |
| NCT06581991 | NOT YET RECRUITING | Dietary Supplement: Valine oral solution (50mg/ml) and isoleucine oral solution (25mg/ml) | Maple Syrup Urine Disease | Meta Healthcare Ltd | 2024-10 | Not Applicable |
| NCT06372314 | NOT YET RECRUITING | Drug: Total parenteral nutrition (TPN): this is total nutrition provided by central vein. | Stable Neonates Receiving Total Parenteral Nutrition (TPN) | The Hospital for Sick Children | 2024-08 | Not Applicable |
| NCT05705414 | NOT YET RECRUITING | Drug: Valine Drug: EEA |
End Stage Renal Disease | The University of Texas Health Science Center at San Antonio | 2024-09 | Early Phase 1 |
| NCT02305056 | TERMINATED | Drug: C13 N15 Valine | High-grade Glioma | University Hospital, Grenoble | 2014-09 | Phase 1 |
| NCT01495871 | WITHDRAWN | Dietary Supplement: Amino Acids Dietary Supplement: Placebo of inert compounds Dietary Supplement: Valine |
Traumatic Brain Injury | The University of Texas Medical Branch, Galveston | 2011-11 | Not Applicable |
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