gamma-Glutamylornithine

别名: gamma-Glu-orn; gamma-Glutamylornithine (4S)-4-氨基-4-[[(1s)-4-氨基-1-羧基-丁基]氨基甲酰]丁酸
目录号: V21497 纯度: ≥98%
γ-谷氨酰鸟氨酸是 HHH 综合征(高尿酸血症、高氨血症和高瓜氨酸尿症)以及与高尿酸血症相关的旋转性萎缩患者的尿液排泄物。
gamma-Glutamylornithine CAS号: 56523-61-6
产品类别: New1
产品仅用于科学研究,不针对患者销售
规格 价格 库存 数量
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产品描述
γ-谷氨酰鸟氨酸是HHH综合征(高尿酸血症、高氨血症和高瓜氨酸尿症)患者以及伴有高尿酸血症的旋转性萎缩患者的尿液排泄物。内源性鸟氨酸水平升高会导致尿液中γ-谷氨酰鸟氨酸水平升高。γ-谷氨酰鸟氨酸(CAS号:56523-61-6,分子量261.278)是一种由谷氨酸和鸟氨酸组成的二肽。它是HHH综合征(高尿酸血症、高氨血症和高瓜氨酸尿症)患者以及伴有乳清酸尿症的复发性共济失调患者的尿液排泄物。该化合物主要作为γ-谷氨酰转移酶(GGT)的抑制剂发挥作用,GGT参与谷胱甘肽和其他硫醇化合物的代谢。其特征在于参与多种生物过程,尤其是在氮和氨基酸代谢中。该化合物在尿素循环和其他重要生物分子的合成中发挥着显著作用。
生物活性&实验参考方法
靶点
gamma-Glutamylornithine targets gamma-glutamyltransferase (GGT), a key enzyme in the metabolism of glutathione and other thiol compounds. By inhibiting GGT, the compound modulates the gamma-glutamyl cycle, which is involved in amino acid transport and glutathione homeostasis. The compound also interacts with the urea cycle and nitrogen metabolism pathways. As a metabolite found in patients with certain metabolic disorders, its accumulation reflects dysfunction in these pathways. The compound may exhibit various physiological effects, including potential roles in cellular metabolism and signaling.
体外研究 (In Vitro)
体外实验表明,γ-谷氨酰鸟氨酸可抑制γ-谷氨酰转移酶(GGT)的活性。在遗传性尿崩症(HHH)患者的尿液样本中检测到该化合物,提示其可作为此类代谢紊乱的生物标志物。利用纯化的酶制剂,已通过生化分析证实了该化合物抑制GGT的能力。其参与γ-谷氨酰循环,提示其可能影响谷胱甘肽代谢和细胞氧化还原平衡。该化合物的生物活性包括参与代谢调控以及潜在的治疗应用。
体内研究 (In Vivo)
在体内,γ-谷氨酰鸟氨酸是HHH综合征和乳清酸尿症相关复发性共济失调患者的尿液排泄产物。尿液中γ-谷氨酰鸟氨酸的存在可作为这些代谢紊乱的诊断标志物。该化合物的积累反映了尿素循环和氮代谢的紊乱。它也可能与营养和健康有关,尤其是在氨基酸代谢方面。该化合物在代谢中的作用提示其可能具有潜在的生理效应,值得进一步研究。
酶活实验
体外γ-谷氨酰鸟氨酸酶活性测定通常涉及使用纯化的酶制剂测量γ-谷氨酰转移酶 (GGT) 活性的抑制情况。将化合物与GGT和适当的底物一起孵育,并通过分光光度法测定酶促反应速率。抑制常数(IC50或Ki)由剂量-反应曲线确定。这些无细胞测定可提供化合物作为GGT抑制剂效力的定量数据。使用类似的生化方法也可以评估化合物与γ-谷氨酰循环中其他酶的相互作用。
细胞实验
体外细胞检测γ-谷氨酰鸟氨酸的研究报道并不多,因为该化合物主要作为代谢物和生物标志物进行研究。细胞研究可能包括用该化合物处理细胞,以评估其对谷胱甘肽水平、细胞氧化还原状态和γ-谷氨酰转移酶活性的影响。该化合物对氨基酸转运和代谢的影响可在培养细胞中进行研究。其在细胞信号传导和代谢调控中的潜在作用是目前的研究方向。
动物实验
关于γ-谷氨酰鸟氨酸的体内动物实验报道不多。作为一种天然代谢产物,其作用主要在代谢紊乱的背景下进行研究。HHH综合征或相关尿素循环障碍的动物模型可用于研究该化合物的积累及其在疾病病理生理学中的作用。该化合物的潜在治疗应用需要在合适的动物模型中进行进一步的临床前评估。
药代性质 (ADME/PK)
γ-谷氨酰鸟氨酸的分子量为261.278,其分子式反映了其二肽结构。它是一种水溶性化合物,属于典型的氨基酸衍生物。作为一种代谢产物,它存在于尿液中,并经肾脏排泄。该化合物的药代动力学特性具有小肽和氨基酸衍生物的特征。其在生物体液中的稳定性及其检测方法已建立,可用于诊断目的。该化合物在代谢中的作用表明,它遵循典型的肽类代谢途径。
毒性/毒理 (Toxicokinetics/TK)
γ-谷氨酰鸟氨酸的具体毒性数据在文献中报道较少。作为一种天然代谢产物,其在尿液中的存在与某些代谢紊乱相关,而非直接毒性。该化合物的积累反映了潜在的代谢功能障碍,而非其本身导致毒性。任何治疗应用均需进行标准的毒理学研究。该化合物被视为研究γ-谷氨酰转移酶功能和代谢紊乱的研究工具。
参考文献

[1]. γ-Glutamylornithine excretion in patients with hyperornithinemia. Clinica chimica acta, 1984, 140(2): 133-138.

其他信息
γ-谷氨酰鸟氨酸是一种二肽。
γ-谷氨酰鸟氨酸是一种二肽,也是HHH综合征和乳清酸尿症相关复发性共济失调患者尿液中的代谢产物。它能抑制γ-谷氨酰转移酶(GGT),GGT是一种参与谷胱甘肽代谢的酶。该化合物在氮代谢和氨基酸代谢中发挥作用,尤其是在尿素循环中。由于其潜在的生物活性,包括在代谢调节中的作用以及可能的治疗应用,γ-谷氨酰鸟氨酸已引起广泛关注。该化合物也称为γ-Glu-orn。
*注: 文献方法仅供参考, InvivoChem并未独立验证这些方法的准确性
化学信息 & 存储运输条件
分子式
C10H19N3O5
分子量
261.27
精确质量
261.132
CAS号
56523-61-6
PubChem CID
189156
外观&性状
White to off-white solid powder
密度
1.3±0.1 g/cm3
沸点
613.7±55.0 °C at 760 mmHg
熔点
209 °C
闪点
324.9±31.5 °C
蒸汽压
0.0±3.8 mmHg at 25°C
折射率
1.544
LogP
-1.55
tPSA
156
氢键供体(HBD)数目
5
氢键受体(HBA)数目
7
可旋转键数目(RBC)
9
重原子数目
18
分子复杂度/Complexity
308
定义原子立体中心数目
2
SMILES
C(C[C@@H](C(=O)O)NC(=O)[C@H](CCC(=O)O)N)CN
InChi Key
FCQBDQYWNGUTPD-BQBZGAKWSA-N
InChi Code
InChI=1S/C10H19N3O5/c11-5-1-2-7(10(17)18)13-9(16)6(12)3-4-8(14)15/h6-7H,1-5,11-12H2,(H,13,16)(H,14,15)(H,17,18)/t6-,7-/m0/s1
化学名
(4S)-4-amino-5-[[(1S)-4-amino-1-carboxybutyl]amino]-5-oxopentanoic acid
别名
gamma-Glu-orn; gamma-Glutamylornithine
HS Tariff Code
2934.99.9001
存储方式

Powder      -20°C    3 years

                     4°C     2 years

In solvent   -80°C    6 months

                  -20°C    1 month

注意: (1). 本产品在运输和储存过程中需避光。  (2). 请将本产品存放在密封且受保护的环境中(例如氮气保护),避免吸湿/受潮。
运输条件
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
溶解度数据
溶解度 (体外实验)
H2O : ~125 mg/mL (~478.43 mM)
溶解度 (体内实验)
注意: 如下所列的是一些常用的体内动物实验溶解配方,主要用于溶解难溶或不溶于水的产品(水溶度<1 mg/mL)。 建议您先取少量样品进行尝试,如该配方可行,再根据实验需求增加样品量。

注射用配方
(IP/IV/IM/SC等)
注射用配方1: DMSO : Tween 80: Saline = 10 : 5 : 85 (如: 100 μL DMSO 50 μL Tween 80 850 μL Saline)
*生理盐水/Saline的制备:将0.9g氯化钠/NaCl溶解在100 mL ddH ₂ O中,得到澄清溶液。
注射用配方 2: DMSO : PEG300Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如: 100 μL DMSO 400 μL PEG300 50 μL Tween 80 450 μL Saline)
注射用配方 3: DMSO : Corn oil = 10 : 90 (如: 100 μL DMSO 900 μL Corn oil)
示例: 注射用配方 3 (DMSO : Corn oil = 10 : 90) 为例说明, 如果要配制 1 mL 2.5 mg/mL的工作液, 您可以取 100 μL 25 mg/mL 澄清的 DMSO 储备液,加到 900 μL Corn oil/玉米油中, 混合均匀。
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注射用配方 4: DMSO : 20% SBE-β-CD in Saline = 10 : 90 [如:100 μL DMSO 900 μL (20% SBE-β-CD in Saline)]
*20% SBE-β-CD in Saline的制备(4°C,储存1周):将2g SBE-β-CD (磺丁基-β-环糊精) 溶解于10mL生理盐水中,得到澄清溶液。
注射用配方 5: 2-Hydroxypropyl-β-cyclodextrin : Saline = 50 : 50 (如: 500 μL 2-Hydroxypropyl-β-cyclodextrin (羟丙基环胡精) 500 μL Saline)
注射用配方 6: DMSO : PEG300 : Castor oil : Saline = 5 : 10 : 20 : 65 (如: 50 μL DMSO 100 μL PEG300 200 μL Castor oil 650 μL Saline)
注射用配方 7: Ethanol : Cremophor : Saline = 10: 10 : 80 (如: 100 μL Ethanol 100 μL Cremophor 800 μL Saline)
注射用配方 8: 溶解于Cremophor/Ethanol (50 : 50), 然后用生理盐水稀释。
注射用配方 9: EtOH : Corn oil = 10 : 90 (如: 100 μL EtOH 900 μL Corn oil)
注射用配方 10: EtOH : PEG300Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如: 100 μL EtOH 400 μL PEG300 50 μL Tween 80 450 μL Saline)


口服配方
口服配方 1: 悬浮于0.5% CMC Na (羧甲基纤维素钠)
口服配方 2: 悬浮于0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
示例: 口服配方 1 (悬浮于 0.5% CMC Na)为例说明, 如果要配制 100 mL 2.5 mg/mL 的工作液, 您可以先取0.5g CMC Na并将其溶解于100mL ddH2O中,得到0.5%CMC-Na澄清溶液;然后将250 mg待测化合物加到100 mL前述 0.5%CMC Na溶液中,得到悬浮液。
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口服配方 3: 溶解于 PEG400 (聚乙二醇400)
口服配方 4: 悬浮于0.2% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
口服配方 5: 溶解于0.25% Tween 80 and 0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
口服配方 6: 做成粉末与食物混合


注意: 以上为较为常见方法,仅供参考, InvivoChem并未独立验证这些配方的准确性。具体溶剂的选择首先应参照文献已报道溶解方法、配方或剂型,对于某些尚未有文献报道溶解方法的化合物,需通过前期实验来确定(建议先取少量样品进行尝试),包括产品的溶解情况、梯度设置、动物的耐受性等。

请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案:
1、请先配制澄清的储备液(如:用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液));
2、取适量母液,按从左到右的顺序依次添加助溶剂,澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明,并不一定代表此产品 的实际溶解配方):
10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline);
假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中,混合均匀/澄清;向上述体系中加入50 μL Tween-80,混合均匀/澄清;然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL;

3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例;
4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出,可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶;
5、为保证最佳实验结果,工作液请现配现用!
6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液,请查看说明书或联系我们;
7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。
制备储备液 1 mg 5 mg 10 mg
1 mM 3.8275 mL 19.1373 mL 38.2746 mL
5 mM 0.7655 mL 3.8275 mL 7.6549 mL
10 mM 0.3827 mL 1.9137 mL 3.8275 mL

1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液):对于大多数产品,InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如:5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度),个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;

2、如果您找不到您想要的溶解度信息,或者很难将产品溶解在溶液中,请联系我们;

3、建议使用下列计算器进行相关计算(摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等);

4、母液配好之后,将其分装到常规用量,并储存在-20°C或-80°C,尽量减少反复冻融循环。

计算器

摩尔浓度计算器可计算特定溶液所需的质量、体积/浓度,具体如下:

  • 计算制备已知体积和浓度的溶液所需的化合物的质量
  • 计算将已知质量的化合物溶解到所需浓度所需的溶液体积
  • 计算特定体积中已知质量的化合物产生的溶液的浓度
使用摩尔浓度计算器计算摩尔浓度的示例如下所示:
假如化合物的分子量为350.26 g/mol,在5mL DMSO中制备10mM储备液所需的化合物的质量是多少?
  • 在分子量(MW)框中输入350.26
  • 在“浓度”框中输入10,然后选择正确的单位(mM)
  • 在“体积”框中输入5,然后选择正确的单位(mL)
  • 单击“计算”按钮
  • 答案17.513 mg出现在“质量”框中。以类似的方式,您可以计算体积和浓度。

稀释计算器可计算如何稀释已知浓度的储备液。例如,可以输入C1、C2和V2来计算V1,具体如下:

制备25毫升25μM溶液需要多少体积的10 mM储备溶液?
使用方程式C1V1=C2V2,其中C1=10mM,C2=25μM,V2=25 ml,V1未知:
  • 在C1框中输入10,然后选择正确的单位(mM)
  • 在C2框中输入25,然后选择正确的单位(μM)
  • 在V2框中输入25,然后选择正确的单位(mL)
  • 单击“计算”按钮
  • 答案62.5μL(0.1 ml)出现在V1框中
g/mol

分子量计算器可计算化合物的分子量 (摩尔质量)和元素组成,具体如下:

注:化学分子式大小写敏感:C12H18N3O4  c12h18n3o4
计算化合物摩尔质量(分子量)的说明:
  • 要计算化合物的分子量 (摩尔质量),请输入化学/分子式,然后单击“计算”按钮。
分子质量、分子量、摩尔质量和摩尔量的定义:
  • 分子质量(或分子量)是一种物质的一个分子的质量,用统一的原子质量单位(u)表示。(1u等于碳-12中一个原子质量的1/12)
  • 摩尔质量(摩尔重量)是一摩尔物质的质量,以g/mol表示。
/

配液计算器可计算将特定质量的产品配成特定浓度所需的溶剂体积 (配液体积)

  • 输入试剂的质量、所需的配液浓度以及正确的单位
  • 单击“计算”按钮
  • 答案显示在体积框中
动物体内实验配方计算器(澄清溶液)
第一步:请输入基本实验信息(考虑到实验过程中的损耗,建议多配一只动物的药量)
第二步:请输入动物体内配方组成(配方适用于不溶/难溶于水的化合物),不同的产品和批次配方组成不同,如对配方有疑问,可先联系我们提供正确的体内实验配方。此外,请注意这只是一个配方计算器,而不是特定产品的确切配方。
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计算结果:

工作液浓度 mg/mL;

DMSO母液配制方法 mg 药物溶于 μL DMSO溶液(母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度,请首先与我们联系。

体内配方配制方法μL DMSO母液,加入 μL PEG300,混匀澄清后加入μL Tween 80,混匀澄清后加入 μL ddH2O,混匀澄清。

(1) 请确保溶液澄清之后,再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶;
            (2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。

联系我们