| 规格 | 价格 | 库存 | 数量 |
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| 1mg |
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| Other Sizes |
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| 靶点 |
This compound targets metabolic pathways, specifically serving as a biomarker for peroxisomal beta-oxidation. Fatty acids that are very long (C22 and above) cannot be directly metabolized by mitochondria; they must first be shortened in peroxisomes. Tetracosanoyl-L-carnitine is formed by conjugating tetracosanoic acid (C24:0) to L-carnitine, a process that occurs when the peroxisomal pathway is impaired or overloaded. Elevated levels in biological fluids indicate a failure of peroxisomal beta-oxidation, making it a direct target for diagnostic assays. Unlike pharmacological drugs, it does not bind to a receptor or enzyme but is used to measure the activity of peroxisomal enzymes via its concentration.
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| 体外研究 (In Vitro) |
在体外，该化合物不用于生物活性测定（例如细胞活力或增殖），而是用作参考标准。其“活性”指的是其在分析检测系统中的性能，通常为液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS）。使用已知量的化合物构建标准曲线。添加该标准品的质控样品用于验证质谱方法的线性、检测限（LOD）、定量限（LOQ）和准确度。在研究中，它用于研究患者成纤维细胞或其他过氧化物酶体疾病细胞模型中极长链酰基辅酶A类化合物（VLCACs）的积累。
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| 体内研究 (In Vivo) |
在体内，二十四烷酰左旋肉碱盐酸盐并非治疗药物，而是一种诊断代谢产物。其体内意义在于其在血液中的浓度，该浓度反映了过氧化物酶体的功能状态。在过氧化物酶体疾病（例如，泽尔维格综合征）的动物模型中，血液中的二十四烷酰左旋肉碱盐酸盐水平显著升高。通常从血浆或干血斑中提取二十四烷酰左旋肉碱盐酸盐进行检测，用于诊断这些疾病，或评估旨在恢复过氧化物酶体功能的潜在基因疗法或药物治疗的疗效，其中二十四烷酰左旋肉碱盐酸盐水平的降低表明治疗效果良好。
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| 酶活实验 |
对于非细胞酶或受体结合分析，该化合物可用作底物，用于测定特定过氧化物酶体酶（例如极长链酰基辅酶A合成酶）的活性。一般操作步骤：将该化合物溶解于甲醇或DMSO:Tween 80:生理盐水（10:5:85）溶液中，配制成所需浓度。然后将其与酶提取物（例如细胞或组织裂解液）、ATP和辅酶A一起孵育。所得产物二十四烷酰辅酶A通过LC-MS/MS进行定量。通过测量肉碱酯的消失或辅酶A酯的生成来评估反应活性。这有助于从生化水平了解该化合物的代谢过程。
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| 细胞实验 |
在体外细胞实验中，二十四烷酰左旋肉碱盐酸盐被用作模拟过氧化物酶体功能障碍的治疗药物。典型的实验方案如下：将人成纤维细胞或肝细胞接种于6孔板中。将该化合物溶解于DMSO中，并加入培养基中（终浓度为10-100 uM，DMSO浓度<0.1%），孵育24-48小时。该化合物也可作为细胞脂质提取的内参标准品。孵育后，收集细胞并提取脂质。通过LC-MS/MS测定该化合物在细胞内的积累量，以评估药物或基因操作对过氧化物酶体β-氧化的影响。细胞活力通过MTT法进行监测，尽管该化合物在诊断浓度下通常无毒性。
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| 动物实验 |
在体内动物实验中，该化合物不用于治疗研究，而是用作诊断检测的标准品。对于酰基肉碱的药代动力学或分布研究，该化合物可用于啮齿动物。典型实验方案：雄性Sprague-Dawley大鼠（每组n=5）静脉注射或口服（例如，1-10 mg/kg）溶于合适的溶剂（例如，10% DMSO + 40% PEG300 + 5% Tween80 + 45% 生理盐水）的药物。在多个时间点采集血液样本。提取该化合物，并通过液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS）分析其药代动力学特征。然而，它最常用于作为校准品，以定量未经处理的动物体内的内源性药物水平。
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| 药代性质 (ADME/PK) |
药代动力学：作为一种内源性代谢物和诊断生物标志物，其自身的外源性药代动力学特征远不如其诊断阈值重要。给药后，该物质具有高度脂溶性，会分布到脂质含量高的组织中。由于其与蛋白质（主要与白蛋白）的强结合以及过氧化物酶体酶的缓慢代谢，预计其血浆半衰期很长（t½ 可能 >10 小时）。它并非药物，也没有明确的生物利用度。其代谢途径包括水解生成游离肉碱和二十四烷酸，后者需要过氧化物酶体β-氧化。在过氧化物酶体功能障碍的患者中，清除率会严重受损，导致药物蓄积。
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| 毒性/毒理 (Toxicokinetics/TK) |
毒性：本化合物为脂质标准品和诊断生物标志物，并非治疗药物。作为一种超长链酰基肉碱，其在极高浓度（正常使用中不会遇到）下的毒性可能与线粒体膜功能紊乱或氧化应激诱导有关。处理脂质标准品时，应遵循标准的实验室安全预防措施：避免吸入、摄入以及皮肤/眼睛接触。使用个人防护装备（实验服、手套、护目镜）。废弃物处理：遵循当地化学废弃物处理法规。本品不可用于人体治疗。仅供实验室使用。储存：粉末：-20℃，可保存3年；溶剂：-80℃，可保存6个月。
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| 其他信息 |
其他信息：二十四烷酰左旋肉碱盐酸盐又称24:0肉碱和木脂酰肉碱。CAS号：64452-96-6。分子式：C31H62ClNO4；分子量：548.28。外观：白色至类白色固体粉末。溶解性：可溶于DMSO。运输：室温；运输过程中可稳定数日。仅供研究使用，不可用于人体。作用途径：脂质代谢。用作脂质标准品和临床诊断工具，用于诊断泽尔维格综合征和其他过氧化物酶体疾病。
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| 分子式 |
C31H62CLNO4
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|---|---|
| 分子量 |
548.28
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| 相关CAS号 |
Tetracosanoyl-L-carnitine
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| 外观&性状 |
White to off-white solid powder
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| HS Tariff Code |
2934.99.9001
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| 存储方式 |
Powder -20°C 3 years 4°C 2 years In solvent -80°C 6 months -20°C 1 month Note: 请将本产品存放在密封保护的环境中，避免受潮。 |
| 运输条件 |
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
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| 溶解度 (体外实验) |
May dissolve in DMSO (in most cases), if not, try other solvents such as H2O, Ethanol, or DMF with a minute amount of products to avoid loss of samples
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| 溶解度 (体内实验) |
注意: 如下所列的是一些常用的体内动物实验溶解配方，主要用于溶解难溶或不溶于水的产品（水溶度<1 mg/mL）。 建议您先取少量样品进行尝试，如该配方可行，再根据实验需求增加样品量。
注射用配方
注射用配方1: DMSO : Tween 80： Saline = 10 : 5 : 85 (如： 100 μL DMSO → 50 μL Tween 80 → 850 μL Saline)(IP/IV/IM/SC等) *生理盐水/Saline的制备：将0.9g氯化钠/NaCl溶解在100 mL ddH ₂ O中，得到澄清溶液。 注射用配方 2: DMSO : PEG300 ：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL DMSO → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline) 注射用配方 3: DMSO : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL DMSO → 900 μL Corn oil) 示例: 以注射用配方 3 (DMSO : Corn oil = 10 : 90) 为例说明, 如果要配制 1 mL 2.5 mg/mL的工作液, 您可以取 100 μL 25 mg/mL 澄清的 DMSO 储备液，加到 900 μL Corn oil/玉米油中, 混合均匀。 View More
注射用配方 4: DMSO : 20% SBE-β-CD in Saline = 10 : 90 [如：100 μL DMSO → 900 μL (20% SBE-β-CD in Saline)] 口服配方
口服配方 1: 悬浮于0.5% CMC Na (羧甲基纤维素钠) 口服配方 2: 悬浮于0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素) 示例: 以口服配方 1 (悬浮于 0.5% CMC Na)为例说明, 如果要配制 100 mL 2.5 mg/mL 的工作液, 您可以先取0.5g CMC Na并将其溶解于100mL ddH2O中，得到0.5%CMC-Na澄清溶液；然后将250 mg待测化合物加到100 mL前述 0.5%CMC Na溶液中，得到悬浮液。 View More
口服配方 3: 溶解于 PEG400 (聚乙二醇400) 请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案： 1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液)); 2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方): 10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline); 假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL； 3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例; 4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶; 5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！ 6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们; 7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。 |
| 制备储备液 | 1 mg | 5 mg | 10 mg | |
| 1 mM | 1.8239 mL | 9.1194 mL | 18.2389 mL | |
| 5 mM | 0.3648 mL | 1.8239 mL | 3.6478 mL | |
| 10 mM | 0.1824 mL | 0.9119 mL | 1.8239 mL |
1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液)：对于大多数产品，InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如：5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度），个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;
2、如果您找不到您想要的溶解度信息，或者很难将产品溶解在溶液中，请联系我们;
3、建议使用下列计算器进行相关计算（摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等）;
4、母液配好之后，将其分装到常规用量，并储存在-20°C或-80°C，尽量减少反复冻融循环。
计算结果:
工作液浓度： mg/mL；
DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。
体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。
(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
(2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。
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