DL-Isoleucine   中文名称: DL-异亮氨酸

DL-Isoleucine, as a racemic mixture, does not have a specific biological target distinct from L-isoleucine. L-isoleucine is an essential amino acid that plays a crucial role in protein synthesis and metabolism. It is a branched-chain amino acid (BCAA) that is involved in various metabolic processes, including glucose uptake, insulin signaling, and muscle protein synthesis. Isoleucine is also a precursor for the synthesis of other important molecules. The compound serves as a fundamental building block in metabolic pathway research. As a racemic mixture, the D-enantiomer is not utilized by mammalian cells and may be used as a control in studies.

市售麦角补充剂由氨基酸及其衍生物制成。它们能够影响合成代谢激素的释放、运动所需能量的供应、压力下的清晰思维能力以及预防运动引起的肌肉损伤。它们被认为是具有协同增效作用的有益食品成分[1]。

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DL-异亮氨酸的体外活性通过其在蛋白质合成和代谢研究中的作用进行评估。作为一种支链氨基酸，它参与多种代谢过程。在细胞培养中，异亮氨酸是一种必需营养素，必须在培养基中添加。典型的检测方法可能包括氨基酸转运、蛋白质合成速率或代谢通量分析。氨基酸及其衍生物已被商业化用作增效补充剂，影响运动期间合成代谢激素的分泌和能量供应。DL-异亮氨酸被用作氨基酸分析的参考标准。

在体内，L-异亮氨酸是一种必需氨基酸，必须从膳食中获取。它在蛋白质合成、肌肉代谢和免疫功能中发挥着至关重要的作用。作为一种支链氨基酸，它参与多种代谢过程。DL-异亮氨酸已被研究用于改善运动表现和促进肌肉恢复。然而，哺乳动物无法利用D-异亮氨酸。该化合物通常被认为是一种安全的营养补充剂。

DL-异亮氨酸的非细胞实验流程通常涉及分析化学步骤。该化合物可用作高效液相色谱（HPLC）、气相色谱（GC）或氨基酸分析的参考标准品。典型的流程包括配制不同浓度的DL-异亮氨酸标准溶液、建立校准曲线以及分析样品。检测通常采用紫外吸收、荧光或质谱法。方法验证包括线性、精密度、准确度和回收率的评估。该化合物的SMILES表达式为CCC(C)C(C(=O)O)N。

体外细胞实验流程可能涉及异亮氨酸代谢或蛋白质合成的研究。细胞在合适的培养基（通常为含10%胎牛血清的DMEM或RPMI）中培养，用DL-异亮氨酸或不含异亮氨酸的培养基处理，并分析代谢产物或蛋白质合成速率。该化合物也用于氨基酸转运蛋白和信号通路的研究。

体内动物实验可用于研究异亮氨酸代谢或将其作为膳食补充剂。动物模型用于评估异亮氨酸对肌肉蛋白质合成、葡萄糖代谢和整体健康的影响。典型的研究包括给啮齿动物补充异亮氨酸，然后测量其代谢参数。

吸收、分布和排泄
氨基酸通过钠依赖性主动转运从小肠吸收。虽然溶解于体液中的游离氨基酸仅占体内总氨基酸的一小部分，但它们对于维持蛋白质营养和代谢至关重要。……虽然血浆是最容易取样的部位，但大多数氨基酸在细胞内池中的浓度更高。通常，像亮氨酸和苯丙氨酸这样的大型中性氨基酸与血浆浓度接近平衡。然而，一些其他氨基酸，特别是谷氨酰胺、谷氨酸和甘氨酸，在细胞内池中的浓度比在血浆中高10到50倍。饮食变化或病理状况会导致血浆和组织池中各种游离氨基酸的浓度发生显著变化。/氨基酸/ 摄入后，蛋白质会被胃酸变性，并被胃蛋白酶水解成较小的肽。进食后胃酸分泌增加，胃蛋白酶活性也随之增强。蛋白质和肽类随后进入小肠，在小肠中，肽键被多种酶水解。这些特定的酶来源于胰腺，包括胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶和羧肽酶。水解产生的游离氨基酸和小肽混合物通过各种载体系统被运输至黏膜细胞。这些载体系统靶向特定的氨基酸、二肽和三肽，每个系统仅靶向有限范围的肽底物。吸收的肽在细胞内水解后，游离氨基酸要么通过黏膜细胞内的其他特定载体系统分泌到门静脉血液中，要么在细胞内进一步代谢。吸收的氨基酸进入肝脏，一部分被吸收利用；其余部分进入体循环，被外周组织利用。 /氨基酸/
细胞内恶性疟原虫的氨基酸需求主要来源于宿主细胞血红蛋白的消化。然而，成虫血红蛋白缺少一种氨基酸——异亮氨酸，因此必须从细胞外介质中获取。……细胞内恶性疟原虫摄取异亮氨酸的机制已被阐明。在生理条件下，感染成熟滋养体的恶性疟原虫的人类红细胞中异亮氨酸的转运速率约为未感染细胞的五倍。这种通量的增加是通过寄生虫在宿主细胞膜上诱导的新型通透性途径（NPPs）实现的。通过核转运蛋白（NPPs）进行的转运确保了蛋白质合成不会因异亮氨酸跨红细胞膜的通量而受到限制。异亮氨酸一旦感染红细胞，便通过一种饱和的、不依赖于ATP和Na+的系统被寄生虫吸收，该系统介导异亮氨酸与亮氨酸（从血红蛋白释放）的交换流入。放射性标记的异亮氨酸在寄生虫体内的积累则由第二种机制（高亲和力、依赖于ATP）介导，该机制可能涉及代谢和/或细胞器内的异亮氨酸浓度。

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代谢/代谢物
肝脏
支链氨基酸（BCAA）——亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸——与大多数其他必需氨基酸不同，负责其分解代谢的酶主要位于肝外组织中。每种氨基酸在支链氨基转移酶 (BCAT) 的催化下发生可逆氨基化反应，生成α-酮异己酸 (KIC，源自亮氨酸)、α-酮-β-甲基戊酸 (KMV，源自异亮氨酸) 和α-酮异戊酸 (KIV，源自缬氨酸)。这些酮酸随后在位于线粒体膜上的多酶系统——支链酮酸脱氢酶 (BCKAD) 的催化下发生不可逆氧化脱羧反应。这些氧化反应的产物进一步转化为乙酰辅酶A、丙酰辅酶A、乙酰乙酸和琥珀酰辅酶A；因此，支链氨基酸 (BCAA) 既可以生成酮，也可以生成葡萄糖。氨基酸脱氨产物一旦进入三羧酸循环（TCA循环，也称柠檬酸循环或克雷布斯循环）或糖酵解途径，其碳骨架即可用于生物合成途径，特别是葡萄糖和脂肪的合成。氨基酸的碳骨架最终生成葡萄糖还是脂肪，取决于它进入这些途径的位置。如果以乙酰辅酶A的形式进入，则只能生成脂肪或酮体。然而，其他氨基酸的碳骨架可以通过某种方式进入代谢途径，使其碳原子可用于糖异生。这是氨基酸经典营养学分类的基础，该分类将氨基酸分为生酮氨基酸和生糖氨基酸（即能够生成酮体[或脂肪]或葡萄糖的氨基酸）。一些氨基酸在降解时会同时产生这两种产物，因此被认为是生酮氨基酸和生糖氨基酸。/氨基酸/
在之前报道的两例男性智力障碍病例中发现了HSD17B10基因突变。在一名幸存者（SV）中发现了一个c.776G>C点突变，而在另一名死亡病例（SF）中发现了一个强效的c.419C>T突变，该病例中羟类固醇（17β）脱氢酶10（HSD10）活性无法检测。患者SF中突变型HSD10（R130C）和患者SV中突变型HSD10（E249Q）的蛋白水平约为正常对照组HSD10的一半。E249Q突变似乎影响了HSD10亚基之间的相互作用，使其转变为一种变构调节酶。该突变酶催化异源异源酮的NAD+氧化，Hill系数约为1.3。在底物浓度较低的情况下，HSD10 (E249Q) 无法催化 2-甲基-3-羟基丁酰辅酶A的脱氢反应以及异基因异戊烯醇酮（γ-氨基丁酸A型受体的正调节因子）的氧化反应。神经甾类激素稳态对正常的认知发育至关重要，越来越多的证据表明，单独阻断异亮氨酸的分解代谢通常不会导致发育障碍。这些发现支持了以下理论：神经甾类激素代谢失衡可能是与羟类固醇(17β)脱氢酶10缺乏相关的神经功能障碍的主要原因。HSD17B10基因位于X染色体Xp11.2区域，该区域与X连锁智力障碍高度相关。该基因编码HSD10，一种多功能线粒体酶，在神经活性甾类激素的代谢和异亮氨酸的降解中发挥着至关重要的作用。 HSD17B10 基因由六个外显子和五个内含子组成。其第五个外显子是一个可变剪接外显子，导致大脑中存在多种 HSD17B10 mRNA 亚型。一个沉默突变 (c.605C→A) 和三个错义突变 (c.395C→G；c.419C→T；c.771A→G) 分别导致 X 连锁智力障碍、舞蹈手足徐动症和行为异常 (MRXS10) 以及羟酰辅酶A脱氢酶 II 缺乏症……
人类 10 型 17β-羟类固醇脱氢酶 (HSD) 是一种位于线粒体的同源四聚体蛋白。该酶以前也被称为短链 L-3-羟酰辅酶A脱氢酶 (SCHSD)。这种 NAD(H) 依赖性脱氢酶对支链脂肪酸和异亮氨酸的代谢至关重要……
肝脏

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异亮氨酸的药代动力学特性已被证实是一种必需氨基酸。它通过氨基酸转运蛋白从胃肠道吸收，并分布到组织中用于蛋白质合成和代谢。异亮氨酸在肝脏和肌肉中通过支链氨基酸降解途径代谢。该化合物以代谢物的形式经尿液排出。

DL-异亮氨酸作为一种必需氨基酸，通常被认为是安全的。应遵循标准的实验室安全操作规程。该化合物仅供研究使用。

[1]. Effects of amino acid derivatives on physical, mental, and physiological activities. Crit Rev Food Sci Nutr. 2015;55(13):1793-1144.

L-异亮氨酸是异亮氨酸的L-对映体。它存在于酿酒酵母、大肠杆菌、植物、人类、藻类和小鼠中，是一种重要的代谢物。属于天冬氨酸家族，它是一种合成蛋白质的氨基酸，同时也是异亮氨酸和L-α-氨基酸。它是L-异亮氨酸阳离子的共轭碱，是L-异亮氨酸酸的共轭酸，是D-异亮氨酸的对映体，也是L-异亮氨酸的两性离子互变体。它是一种在许多蛋白质中发现的必需支链脂肪酸氨基酸，也是亮氨酸的异构体。L-异亮氨酸在血红蛋白合成和血糖及能量水平的调节中发挥重要作用。L-异亮氨酸存在于或由大肠杆菌（K12株，MG1655株）产生。还有报道称L-异亮氨酸存在于大戟植物（如爬行大戟和啤酒花）及其他相关数据的生物中。异亮氨酸是人体九种必需氨基酸之一（存在于膳食蛋白中）。异亮氨酸具有多种生理功能，如促进伤口愈合、解毒氮废物、刺激免疫功能和促进各种激素的分泌。异亮氨酸对血红蛋白形成和血糖及能量水平的调节至关重要，并在人体肌肉组织中丰富。异亮氨酸特别存在于肉类、鱼类、奶酪、鸡蛋以及大多数种子和坚果中。(NCI04) L-异亮氨酸是人体无法自行合成的必需氨基酸，以其增强耐力和帮助肌肉修复与重建的能力而闻名。这种氨基酸对健美运动员尤其重要，因为它有助于提高能量并帮助训练后的恢复。L-异亮氨酸也被归类为支链氨基酸（BCAA）。它有助于促进运动后的肌肉恢复。异亮氨酸在肌肉组织中被分解为能量。它在血红蛋白合成和血糖及能量水平的调节中发挥重要作用。亮氨酸是一种在许多蛋白质中发现的必需支链脂肪酸氨基酸。它是亮氨酸的异构体。它在血红蛋白合成以及血糖和能量水平的调节中发挥着至关重要的作用。药物适应症一些支链氨基酸可能具有抗肝性脑病的活性。它们也可能具有抗分解代谢和抗迟发性运动障碍的活性。作用机制（适用于缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸）这一组必需氨基酸被称为支链氨基酸（BCAAs）。由于人体无法合成这种碳原子排列，这些氨基酸在饮食中是必需的。这三种化合物的分解代谢都始于肌肉，产生NADH和FADH2，这些可以用于生成ATP。这三种氨基酸的分解代谢在前两步中使用相同的酶。每种氨基酸的第一步是转氨基作用，使用相同的BCAA氨基转移酶和α-酮戊二酸作为氨基受体。这导致产生三种不同的α-酮酸，这些α-酮酸被相同的支链α-酮酸脱氢酶氧化，生成三种不同的辅酶A衍生物。随后，代谢途径分支，产生各种中间体。缬氨酸的主要产物是丙酰辅酶A，它是琥珀酰辅酶A的糖原前体。异亮氨酸的分解代谢最终产生乙酰辅酶A和丙酰辅酶A；因此，异亮氨酸既是糖原生成的也是酮生成的。亮氨酸产生乙酰辅酶A和乙酰乙酸辅酶A，因此严格分类为酮生成物。许多遗传性疾病与支链氨基酸（BCAAs）的异常分解代谢有关。最常见的缺陷是支链α-酮酸脱氢酶的缺乏。由于每种氨基酸只有一种脱氢酶，所有三种α-酮酸会积累并通过尿液排出。这种疾病被称为枫糖尿症，因为患者的尿液具有特征性的枫糖气味。这些病例通常伴有严重的智力残疾。不幸的是，由于这些是必需氨基酸，它们的摄入在饮食中不能严格限制。最终，患者的寿命较短，并且存在发育异常。主要的神经问题是由于中枢神经系统的髓鞘形成不良。氨基酸通过与细胞质中的转运RNA（tRNA）结合，选择性地用于蛋白质合成。每种蛋白质的氨基酸序列信息包含在信使RNA（mRNA）分子的核苷酸序列中，这些mRNA分子通过转录从DNA片段合成。然后，mRNA分子与细胞质中附着特定氨基酸的各种tRNA分子相互作用，通过将单个氨基酸连接在一起合成特定的蛋白质；这个过程称为翻译，并受到氨基酸（如亮氨酸）和激素的调节。特定细胞中表达哪些特定蛋白质，以及不同细胞蛋白质的合成相对速率，取决于不同mRNA的相对丰度和特定tRNA-氨基酸组合的可用性，因此也取决于转录速率和mRNA稳定性。从营养和代谢的角度来看，重要的是要认识到蛋白质合成是一个持续的过程，发生在身体的大多数细胞中。在稳态下，当没有净增长或净损失时，蛋白质合成与蛋白质降解的量是平衡的。蛋白质摄入不足，或饮食中某些必需氨基酸（通常称为限制性氨基酸）的水平低或缺失，主要破坏这种平衡，导致体内某些蛋白质的合成速率下降，而蛋白质降解继续提供最需要的氨基酸的内源性来源。/蛋白质合成/
细胞内蛋白质降解的机制，即将蛋白质水解为游离氨基酸，更为复杂，其机制的研究不如蛋白质合成的研究那么深入。细胞中含有多种能够水解肽键的酶。然而，大多数细胞内蛋白质水解似乎是通过两种多酶系统完成的：溶酶体系统和蛋白酶体系统。溶酶体是细胞内的膜结合囊泡，含有多种蛋白水解酶，主要在酸性pH条件下运作。大量细胞质被溶酶体吞噬（自噬），随后在高浓度下被蛋白酶作用。该系统通常被认为选择性较低，但仍然可以降解特定的细胞内蛋白质。该系统受到胰岛素和糖皮质激素等激素以及氨基酸的严格调节。第二个系统是依赖ATP的泛素-蛋白酶体系统，存在于细胞质中。第一步涉及将泛素分子（由76个氨基酸组成的基本肽）连接到目标蛋白质的赖氨酸残基上。多个酶参与这一过程，选择性地将蛋白质靶向降解到第二个组分——蛋白酶体。

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DL-异亮氨酸是必需支链氨基酸异亮氨酸的外消旋混合物。异亮氨酸是三种BCAAs之一，在蛋白质合成和代谢中发挥着至关重要的作用。该化合物用于研究氨基酸代谢和作为参考标准。它不是药物，没有临床试验或批准。该化合物仅供研究使用。

C6H13NO2

131.18

131.094

443-79-8

34464-35-2

6306

White to off-white solid powder

1.0±0.1 g/cm3

225.8±23.0 °C at 760 mmHg

210ºC

90.3±22.6 °C

0.0±0.9 mmHg at 25°C

1.463

0.73

63.32

2

3

3

9

103

2

CCC(C)C(C(=O)O)N

AGPKZVBTJJNPAG-WHFBIAKZSA-N

InChI=1S/C6H13NO2/c1-3-4(2)5(7)6(8)9/h4-5H,3,7H2,1-2H3,(H,8,9)/t4-,5-/m0/s1

(2S,3S)-2-amino-3-methylpentanoic acid

2934.99.9001

Powder      -20°C    3 years

                     4°C     2 years

In solvent   -80°C    6 months

                  -20°C    1 month

Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)

H2O: 50 mg/mL (381.16 mM)

注意: 如下所列的是一些常用的体内动物实验溶解配方，主要用于溶解难溶或不溶于水的产品（水溶度<1 mg/mL）。 建议您先取少量样品进行尝试，如该配方可行，再根据实验需求增加样品量。

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注射用配方1: DMSO : Tween 80： Saline = 10 : 5 : 85 (如： 100 μL DMSO → 50 μL Tween 80 → 850 μL Saline)
*生理盐水/Saline的制备：将0.9g氯化钠/NaCl溶解在100 mL ddH ₂ O中，得到澄清溶液。
注射用配方 2: DMSO : PEG300 ：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL DMSO → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline)
注射用配方 3: DMSO : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL DMSO → 900 μL Corn oil)
示例: 以注射用配方 3 (DMSO : Corn oil = 10 : 90) 为例说明, 如果要配制 1 mL 2.5 mg/mL的工作液, 您可以取 100 μL 25 mg/mL 澄清的 DMSO 储备液，加到 900 μL Corn oil/玉米油中, 混合均匀。

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注射用配方 4: DMSO : 20% SBE-β-CD in Saline = 10 : 90 [如：100 μL DMSO → 900 μL (20% SBE-β-CD in Saline)]
*20% SBE-β-CD in Saline的制备（4°C，储存1周）：将2g SBE-β-CD (磺丁基-β-环糊精) 溶解于10mL生理盐水中，得到澄清溶液。
注射用配方 5: 2-Hydroxypropyl-β-cyclodextrin : Saline = 50 : 50 (如： 500 μL 2-Hydroxypropyl-β-cyclodextrin (羟丙基环胡精)→ 500 μL Saline)
注射用配方 6: DMSO : PEG300 : Castor oil : Saline = 5 : 10 : 20 : 65 (如： 50 μL DMSO → 100 μL PEG300 → 200 μL Castor oil → 650 μL Saline)
注射用配方 7: Ethanol : Cremophor : Saline = 10： 10 : 80 (如： 100 μL Ethanol → 100 μL Cremophor → 800 μL Saline)
注射用配方 8: 溶解于Cremophor/Ethanol (50 : 50), 然后用生理盐水稀释。
注射用配方 9: EtOH : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL EtOH → 900 μL Corn oil)
注射用配方 10: EtOH : PEG300：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL EtOH → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline)

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口服配方 1: 悬浮于0.5% CMC Na (羧甲基纤维素钠)
口服配方 2: 悬浮于0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
示例: 以口服配方 1 (悬浮于 0.5% CMC Na)为例说明, 如果要配制 100 mL 2.5 mg/mL 的工作液, 您可以先取0.5g CMC Na并将其溶解于100mL ddH2O中，得到0.5%CMC-Na澄清溶液；然后将250 mg待测化合物加到100 mL前述 0.5%CMC Na溶液中，得到悬浮液。

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口服配方 3: 溶解于 PEG400 (聚乙二醇400)
口服配方 4: 悬浮于0.2% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
口服配方 5: 溶解于0.25% Tween 80 and 0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
口服配方 6: 做成粉末与食物混合

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注意: 以上为较为常见方法，仅供参考， InvivoChem并未独立验证这些配方的准确性。具体溶剂的选择首先应参照文献已报道溶解方法、配方或剂型，对于某些尚未有文献报道溶解方法的化合物，需通过前期实验来确定（建议先取少量样品进行尝试），包括产品的溶解情况、梯度设置、动物的耐受性等。

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请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案：
1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液));
2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方):
10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline);
假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL；
3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例;
4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶;
5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！
6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们;
7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。