| 规格 | 价格 | 库存 | 数量 |
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| 1mg |
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| 5mg |
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| Other Sizes |
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| 靶点 |
None (metabolite biomarker). Glutarylcarnitine (C5-DC, glutaryl carnitine) is an acylcarnitine species that accumulates in the blood and urine of patients with glutaric aciduria type I (GA-1) due to deficiency of glutaryl-CoA dehydrogenase (GCDH) in the lysine/hydroxylysine/tryptophan catabolism pathway. It also accumulates in malonic aciduria (due to malonyl-CoA decarboxylase deficiency). Glutarylcarnitine itself does not have a therapeutic target or receptor; it is a metabolic byproduct and a diagnostic marker. The deuterated form (d9) is not pharmacologically active; it is used as an internal standard for quantification of the endogenous metabolite by mass spectrometry. The chloride salt (Cl) is used to improve water solubility and solid stability. This compound is not a drug and has no pharmacological activity.
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| 体外研究 (In Vitro) |
药物化合物中通常包含碳、氢和其他元素的稳定重同位素，主要用作药物研发过程中定量分析的示踪剂。由于氘代可能改变药物的药代动力学和代谢特性，因此备受关注[1]。
不适用。d9 氯化戊二酰肉碱不适用于体外生物活性测定（例如酶抑制、细胞增殖）。它是一种分析标准品。然而，内源性戊二酰肉碱是一种代谢产物，在某些先天性代谢缺陷中含量升高。在体外，未标记的戊二酰肉碱可用于添加到生物样品中，以验证分析方法。它对受体或酶没有已知的直接生物活性；在生理浓度（0.1-100 uM）下，它对细胞无细胞毒性。在酶活性测定中，戊二酰肉碱不是大多数酶的底物；它是肉碱酰基转移酶将戊二酰辅酶A与肉碱结合的产物。d9 标记的戊二酰肉碱不用于此类测定。因此，没有体外活性数据。该化合物的唯一作用是作为内标。 |
| 体内研究 (In Vivo) |
不适用。戊二酰肉碱-d9氯化物不用于动物疗效研究。它用作内标，用于测量代谢紊乱动物模型（例如，Gcdh基因敲除小鼠）生物样本中的内源性戊二酰肉碱水平。在这些研究中，d9标记的化合物并非治疗药物；它被添加到样本中，以校正液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS）分析过程中的基质效应和电离效率。GA-1模型小鼠的内源性戊二酰肉碱水平升高，而饮食调整（例如，限制赖氨酸摄入、补充肉碱）可能降低其水平。d9标记的标准品用于量化这种降低。由于该标记化合物并非用于体内给药，因此未评估其自身的体内活性（例如，疗效、毒性）。该化合物仅用于体外分析。
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| 酶活实验 |
不适用。戊二酰肉碱-d9氯化物不用于受体或酶结合分析。它作为内标物用于基于质谱的定量方法。采用液相色谱-串联质谱法(LC-MS/MS)定量干血斑(DBS)或血浆中戊二酰肉碱的标准分析步骤如下：取3.2 mm直径的DBS样本置于96孔板中。加入100 uL提取液（含内标物的甲醇溶液，内标物包括固定浓度的戊二酰肉碱-d9，通常为0.1-5 uM）。密封孔板，室温振荡20-30分钟，然后将提取液转移至新的孔板中。将样品注入配备C18色谱柱（例如，3.0 × 30 mm，2.6 um）的LC-MS/MS系统中。流动相由 (A) 含 0.1% 甲酸的水溶液和 (B) 含 0.1% 甲酸的乙腈溶液组成，采用梯度洗脱（例如，0-1 min 5% B，1-2 min 5-95% B，2-3 min 95% B，3-3.5 min 95-5% B，3.5-4 min 5% B）。流速为 0.4-0.8 mL/min。质谱/质谱联用仪 (MS/MS) 采用正离子电喷雾电离 (ESI+) 模式，并进行多反应监测 (MRM)。戊二酰肉碱-d9 的前体离子到子离子跃迁为 m/z 329.2 → 85.2（或类似跃迁，取决于仪器）。未标记化合物的跃迁为 m/z 320.2 → 85.2（对于 C5-DC）。内标 (d9) 用于补偿萃取效率和电离的差异。分析物峰面积与内标峰面积的比值用于定量。通过在含有固定浓度d9内标的空白基质中加入已知浓度的非标记戊二酰肉碱，制备校准曲线。线性范围通常为0.1-100 uM。该方法已验证其准确度、精密度和线性。这是唯一使用该化合物的“分析方法”。未进行非细胞结合分析。
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| 细胞实验 |
不适用。戊二酰肉碱-d9氯化物的主要用途是作为液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS）分析生物样品的内标。它不用于细胞实验（例如细胞培养、细胞增殖、毒性实验），因为它并非药物，而仅是一种分析试剂。然而，理论上研究人员可以将其添加到细胞培养基中作为方法开发的对照，但这并非典型做法。目前尚无使用该化合物进行体外细胞分析的标准方案。该化合物无细胞毒性，但尚无正式的研究。在细胞代谢组学中，培养细胞（例如肝细胞、成纤维细胞），收集培养基，然后通过LC-MS/MS进行酰基肉碱分析，并在提取过程中添加d9化合物作为内标。这是一种分析流程，而非生物测定。例如，培养GA-1患者的人类成纤维细胞，并用含戊二酰肉碱-d9（0.1-1 uM）的甲醇提取细胞裂解液。采用液相色谱-串联质谱法（LC-MS/MS）分析提取物，以定量内源性戊二酰肉碱。d9化合物用于校正提取和电离效率。这并非药理学意义上的“基于细胞的检测”，因此未提供详细的实验方案。
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| 动物实验 |
在体内研究中，不会给动物注射戊二酰肉碱-d9。然而，在I型戊二酸尿症（GA-1）动物模型中，会测量未标记的内源性戊二酰肉碱。为了定量小鼠血浆中的戊二酰肉碱，采用以下样品制备方案：从尾静脉或心脏穿刺采集血液（50-100 μL）至EDTA抗凝管中。通过离心（2,000 × g，10分钟，4℃）分离血浆。取25-50 μL血浆与150-200 μL含有内标物（浓度为0.1-1 μM的戊二酰肉碱-d9）的甲醇混合。将混合物涡旋振荡，于 4℃ 孵育 10-20 分钟以沉淀蛋白质，然后以 15,000 × g 离心 10 分钟。将上清液转移至 LC-MS/MS 进样瓶中，并按第 5 节所述进行分析。使用内标和校准曲线计算内源性戊二酰肉碱的浓度。本实验不涉及动物给药。d9 化合物不用于治疗，仅用于分析。因此，该化合物本身作为药物，不适用任何体内动物实验方案。所有动物实验均需获得 IACUC 批准。
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| 药代性质 (ADME/PK) |
不适用。戊二酰肉碱-d9氯化物不用于体内给药；它是一种分析内标。外源性戊二酰肉碱的药代动力学尚未研究，但如果静脉注射，它会迅速经肾脏清除。未标记的戊二酰肉碱是一种内源性代谢物；其在健康个体中的血浆浓度<0.5 μM。在GA-1患者中，其浓度升高至>10 μM。d9标记的戊二酰肉碱具有相同的化学性质，仅用作稳定同位素内标。该化合物在-20℃的甲醇或水溶液中可稳定保存数月。未对标记化合物进行ADME（吸收、分布、代谢、排泄）研究。本产品不使用三氟乙酸盐；本产品为氯化物。该化合物并非药物，因此没有药代动力学数据。
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| 毒性/毒理 (Toxicokinetics/TK) |
目前尚无戊二酰肉碱-d9氯化物的毒性数据。未标记的戊二酰肉碱是一种内源性代谢物，会在代谢性疾病中积累，但其本身并不被认为具有毒性；相反，其积累是潜在酶缺陷的标志。高水平的戊二酰肉碱与GA-1患者的神经损伤相关（通过继发效应），但该化合物本身并不直接具有毒性。d9标记的戊二酰肉碱与未标记的戊二酰肉碱化学性质相同，只是多了氘原子，这些氘原子不具有放射性且稳定。该化合物不用于动物或人体治疗剂量；它仅用作分析试剂，用量极少（微克或毫克级）。因此，毒性问题无需考虑。氯化物无毒。应采取标准的实验室安全防护措施（手套、实验服、护目镜）。本产品仅供研究使用，不得用于人体或动物。它不是药物。
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| 参考文献 |
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| 其他信息 |
戊二酰肉碱 (C5-DC) 是一种酰基肉碱，化学式为 C12H21NO6。它由戊二酸与肉碱酯化生成。戊二酸是赖氨酸、羟赖氨酸和色氨酸分解代谢的中间产物。戊二酸尿症 I 型 (GA-1) 是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，由戊二酰辅酶A脱氢酶 (GCDH) 缺乏引起。在 GA-1 中，戊二酰辅酶A的代谢受阻，导致戊二酸、3-羟基戊二酸和戊二酰肉碱的积累。GA-1 的临床表现包括巨头畸形、急性脑病危象和纹状体损伤。戊二酰肉碱是串联质谱 (MS/MS) 新生儿筛查中用于检测 GA-1 和丙二酸尿症的关键生物标志物。氘代形式 (d9) 用作内标，以提高定量质谱分析的准确度和精密度。该化合物以氯化物盐形式提供，以提高溶解度。本产品并非药物，而是用于科研和临床诊断的分析标准品。仅供科研使用，不得用于治疗用途。
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| 分子式 |
C12H13D9CLNO6
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| 分子量 |
320.81
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| 相关CAS号 |
Glutarylcarnitine;102636-82-8
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| 外观&性状 |
White to off-white ointment
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| HS Tariff Code |
2934.99.9001
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| 存储方式 |
Powder -20°C 3 years 4°C 2 years In solvent -80°C 6 months -20°C 1 month |
| 运输条件 |
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
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| 溶解度 (体外实验) |
May dissolve in DMSO (in most cases), if not, try other solvents such as H2O, Ethanol, or DMF with a minute amount of products to avoid loss of samples
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| 溶解度 (体内实验) |
注意: 如下所列的是一些常用的体内动物实验溶解配方，主要用于溶解难溶或不溶于水的产品（水溶度<1 mg/mL）。 建议您先取少量样品进行尝试，如该配方可行，再根据实验需求增加样品量。
注射用配方
注射用配方1: DMSO : Tween 80： Saline = 10 : 5 : 85 (如： 100 μL DMSO → 50 μL Tween 80 → 850 μL Saline)(IP/IV/IM/SC等) *生理盐水/Saline的制备：将0.9g氯化钠/NaCl溶解在100 mL ddH ₂ O中，得到澄清溶液。 注射用配方 2: DMSO : PEG300 ：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL DMSO → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline) 注射用配方 3: DMSO : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL DMSO → 900 μL Corn oil) 示例: 以注射用配方 3 (DMSO : Corn oil = 10 : 90) 为例说明, 如果要配制 1 mL 2.5 mg/mL的工作液, 您可以取 100 μL 25 mg/mL 澄清的 DMSO 储备液，加到 900 μL Corn oil/玉米油中, 混合均匀。 View More
注射用配方 4: DMSO : 20% SBE-β-CD in Saline = 10 : 90 [如：100 μL DMSO → 900 μL (20% SBE-β-CD in Saline)] 口服配方
口服配方 1: 悬浮于0.5% CMC Na (羧甲基纤维素钠) 口服配方 2: 悬浮于0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素) 示例: 以口服配方 1 (悬浮于 0.5% CMC Na)为例说明, 如果要配制 100 mL 2.5 mg/mL 的工作液, 您可以先取0.5g CMC Na并将其溶解于100mL ddH2O中，得到0.5%CMC-Na澄清溶液；然后将250 mg待测化合物加到100 mL前述 0.5%CMC Na溶液中，得到悬浮液。 View More
口服配方 3: 溶解于 PEG400 (聚乙二醇400) 请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案： 1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液)); 2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方): 10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline); 假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL； 3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例; 4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶; 5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！ 6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们; 7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。 |
| 制备储备液 | 1 mg | 5 mg | 10 mg | |
| 1 mM | 3.1171 mL | 15.5855 mL | 31.1711 mL | |
| 5 mM | 0.6234 mL | 3.1171 mL | 6.2342 mL | |
| 10 mM | 0.3117 mL | 1.5586 mL | 3.1171 mL |
1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液)：对于大多数产品，InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如：5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度），个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;
2、如果您找不到您想要的溶解度信息，或者很难将产品溶解在溶液中，请联系我们;
3、建议使用下列计算器进行相关计算（摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等）;
4、母液配好之后，将其分装到常规用量，并储存在-20°C或-80°C，尽量减少反复冻融循环。
计算结果:
工作液浓度： mg/mL；
DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。
体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。
(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
(2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。
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