| 规格 | 价格 | 库存 | 数量 |
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| 1mg |
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| 5mg |
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| Other Sizes |
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| 靶点 |
The primary "target" of Hemoglobin S is not a receptor or enzyme in the traditional sense, but rather the molecular pathology involves the hemoglobin protein itself and its interactions. In sickle cell disease, the abnormal Hemoglobin S polymerizes upon deoxygenation, forming long fibers that distort red blood cells into sickle shapes. This polymerization is the central pathogenic event in SCD. Therapeutic strategies targeting Hemoglobin S aim to either prevent its polymerization (e.g., by increasing fetal hemoglobin levels or using anti-sickling agents) or to manage the downstream consequences of sickling. Hemoglobin S can also be used as a research tool to measure fetal hemoglobin by time-resolved immunofluorescence assay. In this context, the "target" is the hemoglobin molecule itself, and assays are designed to quantify its levels or to detect its presence in biological samples.
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| 体外研究 (In Vitro) |
体外血红蛋白S的活性研究主要集中在其聚合行为及其与其他血红蛋白变体的相互作用上。该化合物的关键特性是其在低氧张力下易于聚合，这可以通过测量聚合动力学和聚合程度的体外检测方法进行定量。血红蛋白S可用于时间分辨免疫荧光检测，以测量胎儿血红蛋白水平。在研究环境中，血红蛋白S常被用作检测或定量血红蛋白变体的参考标准或对照。它不具有酶抑制或受体调节等药理活性；相反，其重要性在于其生物物理特性以及作为镰状细胞病致病蛋白的作用。
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| 体内研究 (In Vivo) |
血红蛋白S的体内活性体现在镰状细胞病的病理生理过程中，这种异常血红蛋白会导致溶血性贫血、血管阻塞危象和多器官损伤。脱氧血红蛋白S在红细胞内聚合，导致红细胞变得僵硬并呈镰刀状，进而增加血液黏度、损害微循环和组织缺血。在研究中，血红蛋白S并不作为治疗药物使用，而是用于镰状细胞病动物模型（例如，表达人血红蛋白S的转基因小鼠）的研究，以了解疾病机制并测试潜在的治疗方法。因此，血红蛋白S的体内“活性”在于其在镰状细胞病中的致病作用，这也是旨在开发预防聚合或减轻其后果的治疗方法的广泛研究的重点。
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| 酶活实验 |
体外酶或受体结合分析方法不能直接应用于血红蛋白S，因为它既不是酶也不是受体配体。然而，血红蛋白S常用于生化分析，以研究其性质和相互作用。研究血红蛋白S聚合的典型方案包括制备脱氧血红蛋白S溶液（例如，通过添加连二亚硫酸钠或用氮气平衡），并在聚合物形成过程中监测溶液浊度或光散射随时间的变化。聚合动力学可以通过测量聚合开始前的延迟时间和聚合物形成速率来评估。在免疫分析应用中，时间分辨免疫荧光分析使用针对胎儿血红蛋白或其他血红蛋白变体的特异性抗体来定量血液样本中的血红蛋白S水平。这些分析通常包括：将捕获抗体固定在固相上，用铕标记的抗体进行检测，以及进行时间分辨荧光测量。
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| 细胞实验 |
体外细胞检测血红蛋白S的方法通常使用红系细胞系或原代红系细胞来研究血红蛋白S对细胞功能的影响。一种常见的方法是培养红系祖细胞（例如，来自镰状细胞病患者或转基因小鼠模型），并诱导其分化为表达血红蛋白S的红细胞。这些细胞的镰状化可以通过脱氧诱导（例如，添加焦亚硫酸钠或在低氧条件下孵育），镰状细胞的百分比可以通过显微镜进行定量。细胞检测还可以评估潜在的抗镰状化药物对血红蛋白S聚合和细胞形态的影响。其他终点包括使用红细胞变形试验评估红细胞变形能力、溶血测量以及评估镰状红细胞与内皮细胞的黏附特性。
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| 动物实验 |
涉及血红蛋白S的体内动物实验方案通常使用表达人血红蛋白S的镰状细胞病转基因小鼠模型。这些模型（例如，Berkeley SCD小鼠、Townes SCD小鼠）会表现出许多人类镰状细胞病的血液学和病理学特征，包括溶血性贫血、血管阻塞和器官损伤。典型的实验方案包括繁殖和饲养这些转基因小鼠，通过灌胃、腹腔注射或其他途径给予测试化合物（潜在的抗镰状细胞药物），并监测与疾病相关的终点指标。终点指标包括血液学参数（血红蛋白、血细胞比容、网织红细胞计数、白细胞计数）、血涂片中镰状细胞的评估、溶血标志物的测量（例如，血浆血红蛋白、胆红素）、器官病理学评估（脾脏、肝脏、肾脏、肺脏）以及生存分析。这些小鼠用于评估镰状细胞病潜在疗法的疗效。
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| 药代性质 (ADME/PK) |
药代动力学特性不适用于血红蛋白S，因为它是一种蛋白质靶点而非药物化合物。血红蛋白S是镰状细胞病患者红细胞中发现的异常血红蛋白变体。它本身并不作为治疗药物使用；相反，它是致病蛋白，才是治疗干预的目标。在研究领域，血红蛋白S被用作检测方法开发的参考物质，以及研究镰状细胞病病理生理学的模型蛋白。其在红细胞中的浓度取决于β-珠蛋白基因的基因型（例如，纯合子HbSS，杂合子HbAS）。由于溶血作用（镰状细胞病的一个关键特征），含有血红蛋白S的红细胞的半衰期显著缩短（10-20天，而正常红细胞的半衰期为120天）。
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| 毒性/毒理 (Toxicokinetics/TK) |
血红蛋白S并非药物，而是镰状细胞病中的致病蛋白，因此其毒理学特性不适用于治疗用途。血红蛋白S的毒性体现在镰状细胞病的临床表现中，包括溶血性贫血、血管阻塞危象、急性胸痛综合征、中风和多器官功能衰竭。这些病理效应源于脱氧血红蛋白S的聚合，导致红细胞镰状化、血液黏度增加、微血管阻塞和组织缺血再灌注损伤。在研究环境中，血红蛋白S被视为潜在危险的生物材料，应遵循相应的生物安全预防措施。该化合物不适用于人体治疗，仅供研究用途。
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| 参考文献 | |
| 其他信息 |
血红蛋白S是导致镰状细胞病（SCD）的异常血红蛋白变体，这是一种影响全球数百万人的遗传性血液疾病。该病由HBB基因中的一个点突变引起，该基因编码β-球蛋白链，导致第6位的谷氨酸被缬氨酸取代。血红蛋白S在缺氧时聚合，导致红细胞呈镰刀状，导致溶血性贫血、血管阻塞危机和慢性器官损伤。血红蛋白S用于研究SCD的病理生理学，并开发和评估潜在的治疗干预措施。它可以通过时间分辨免疫荧光测定法测量胎儿血红蛋白。尚未批准含有血红蛋白S的治疗产品用于临床使用。然而，针对血红蛋白S聚合或其下游效应的疗法（如羟基脲、沃克索托、克里赞利珠单抗、L-谷氨酰胺）已获得SCD治疗的批准。血红蛋白S本身仍然是研究工具和参考标准。
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| CAS号 |
9035-22-7
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| 外观&性状 |
Orange to red solid powder
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| HS Tariff Code |
2934.99.9001
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| 存储方式 |
Powder -20°C 3 years 4°C 2 years In solvent -80°C 6 months -20°C 1 month |
| 运输条件 |
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
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| 溶解度 (体外实验) |
Typically soluble in DMSO (e.g. 10 mM)
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| 溶解度 (体内实验) |
注意: 如下所列的是一些常用的体内动物实验溶解配方，主要用于溶解难溶或不溶于水的产品（水溶度<1 mg/mL）。 建议您先取少量样品进行尝试，如该配方可行，再根据实验需求增加样品量。
注射用配方
注射用配方1: DMSO : Tween 80： Saline = 10 : 5 : 85 (如： 100 μL DMSO → 50 μL Tween 80 → 850 μL Saline)(IP/IV/IM/SC等) *生理盐水/Saline的制备：将0.9g氯化钠/NaCl溶解在100 mL ddH ₂ O中，得到澄清溶液。 注射用配方 2: DMSO : PEG300 ：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL DMSO → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline) 注射用配方 3: DMSO : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL DMSO → 900 μL Corn oil) 示例: 以注射用配方 3 (DMSO : Corn oil = 10 : 90) 为例说明, 如果要配制 1 mL 2.5 mg/mL的工作液, 您可以取 100 μL 25 mg/mL 澄清的 DMSO 储备液，加到 900 μL Corn oil/玉米油中, 混合均匀。 View More
注射用配方 4: DMSO : 20% SBE-β-CD in Saline = 10 : 90 [如：100 μL DMSO → 900 μL (20% SBE-β-CD in Saline)] 口服配方
口服配方 1: 悬浮于0.5% CMC Na (羧甲基纤维素钠) 口服配方 2: 悬浮于0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素) 示例: 以口服配方 1 (悬浮于 0.5% CMC Na)为例说明, 如果要配制 100 mL 2.5 mg/mL 的工作液, 您可以先取0.5g CMC Na并将其溶解于100mL ddH2O中，得到0.5%CMC-Na澄清溶液；然后将250 mg待测化合物加到100 mL前述 0.5%CMC Na溶液中，得到悬浮液。 View More
口服配方 3: 溶解于 PEG400 (聚乙二醇400) 请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案： 1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液)); 2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方): 10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline); 假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL； 3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例; 4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶; 5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！ 6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们; 7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。 |
计算结果:
工作液浓度： mg/mL；
DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。
体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。
(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
(2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。
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