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3-Hydroxyisovalerylcarnitine

别名: （2R）-3-羟基异戊酰基肉碱;2,5,6-三氨基-4-嘧啶醇硫酸盐;羟基异正戊酰肉碱
目录号: V91006
COA 产品数据 产品说明书 SDS
3-羟基异戊酰肉碱是肉碱衍生物。
3-Hydroxyisovalerylcarnitine CAS号: 99159-87-2
产品类别: Endogenous Metabolite
产品仅用于科学研究，不针对患者销售
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1mg
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产品描述
3-羟基异戊酰肉碱是肉碱衍生物。血浆中的3-羟基异戊酰肉碱可作为人类生物素缺乏症的新型生物标志物，其浓度随生物素缺乏而升高。生物素缺乏会降低生物素依赖性3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶的活性，阻断3-甲基巴豆酰辅酶A向3-甲基戊二酰辅酶A的转化过程，并损害亮氨酸分解代谢途径，从而导致血浆3-羟基异戊酰肉碱浓度升高。
3-羟基异戊酰肉碱（CAS：99159-87-2；C12H23NO5，分子量261.31）是一种肉碱衍生物，也是一种内源性代谢产物。它并非药物，而是多种先天性代谢缺陷（特别是亮氨酸分解代谢紊乱）的关键诊断生物标志物。在新生儿筛查项目中，它被用作检测3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶（3-MCC）缺乏症、生物素酶缺乏症和多羧化酶缺乏症（MCD）的临床和研究标准。
生物活性&实验参考方法
靶点
3-Hydroxyisovalerylcarnitine itself is not a signaling molecule that binds to a biological receptor. Its significance is as a diagnostic marker. It accumulates in the body when the enzymatic activity of biotin-dependent carboxylases (like 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase) is impaired. This blocks the leucine catabolic pathway, leading to the buildup of this metabolite, which is then esterified to carnitine for excretion.
体外研究 (In Vitro)
在体外，3-羟基异戊酰肉碱的主要用途是作为化学标准品。它被添加到对照血液或血浆样本中，用于校准新生儿筛查检测的质谱仪。目前尚未报道其具有体外生物活性（例如酶抑制或受体激活）。它不用于细胞培养以研究其治疗效果。
体内研究 (In Vivo)
在体内，3-羟基异戊酰肉碱是某些代谢紊乱患者体内的一种蓄积代谢产物。其血液水平可用于诊断和监测这些疾病。在动物模型中，它并非用于治疗目的，而是作为一种标志物进行测量。给动物服用后，它很可能迅速经尿液排出，不会产生特定的药效学作用。
酶活实验
该化合物不用于受体结合试验，其应用仅限于分析。该化合物已验证可用作串联质谱 (MS/MS) 的校准品。首先用甲醇配制储备液，然后用空白基质（例如牛血或血浆）稀释，制备一系列校准标准溶液（例如，0.5 至 100 uM）。这些标准溶液与患者样本一起进行定量分析。
细胞实验
本化合物未进行基于细胞的检测。为进行诊断验证，将已知浓度的化合物加入到滴在滤纸上的全血（干血斑，DBS）中。用含有内标（例如，氘代3-羟基异戊酰肉碱）的甲醇溶液提取代谢物。提取物直接通过FIA-MS/MS进行分析，无需细胞培养。
动物实验
目前尚无针对该化合物的体内动物实验方案。在开发诊断检测方法时，可将该化合物添加到空白动物血液（例如大鼠或牛血）中作为质量控制材料。然而，该化合物并未用于活体动物的疗效或毒性测试。所有体内相关性均来自其在患者样本中的检测结果。
药代性质 (ADME/PK)
该化合物并非药物，也没有用于人体的药代动力学参数。它是一种水溶性内源性代谢物。由于经肾脏过滤并随尿液排出，其在血液循环中的半衰期较短。用于研究时，该化合物需避光储存于-20℃。储备液通常用甲醇或水配制。该化合物在这些条件下稳定。
毒性/毒理 (Toxicokinetics/TK)
由于它是内源性代谢产物，因此没有具体的毒理学数据。在疾病状态下，其浓度较高，本身并不直接具有毒性，而是其他途径毒性的标志物。它也可用作试剂。应遵循标准的实验室安全预防措施。它可能刺激皮肤、眼睛和呼吸道。避免吸入、摄入和皮肤接触。
参考文献

[1]. Quantitative measurement of plasma 3-hydroxyisovaleryl carnitine by LC-MS/MS as a novel biomarker of biotin status in humans. Anal Chem. 2010 May 15;82(10):4140-4.
其他信息
3-羟基异戊酰肉碱是一种用于新生儿筛查和代谢疾病监测的临床化学诊断生物标志物。其水平升高提示亮氨酸分解代谢或生物素代谢紊乱。它并非药物，不具有任何治疗用途，仅作为分析参考标准。
*注: 文献方法仅供参考, InvivoChem并未独立验证这些方法的准确性
化学信息 & 存储运输条件
分子式
C12H23NO5
分子量
261.31
精确质量
261.158
CAS号
99159-87-2
PubChem CID
131668011
外观&性状
Solid powder
LogP
0.9
tPSA
86.66
氢键供体(HBD)数目
1
可旋转键数目(RBC)
7
重原子数目
18
分子复杂度/Complexity
301
定义原子立体中心数目
1
SMILES
CC(CO)CC(OC(C[N+](C)(C)C)CC(=O)[O-])=O
InChi Key
DHRNMNHPSWBJEN-UHFFFAOYSA-N
InChi Code
InChI=1S/C12H23NO5/c1-9(2)6-11(16)18-12(17,7-10(14)15)8-13(3,4)5/h9,17H,6-8H2,1-5H3
化学名
3-hydroxy-3-(3-methylbutanoyloxy)-4-(trimethylazaniumyl)butanoate
HS Tariff Code
2934.99.9001
存储方式

Powder      -20°C    3 years

                     4°C     2 years

In solvent   -80°C    6 months

                  -20°C    1 month

注意： 本产品在运输和储存过程中需避光。
运输条件
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
溶解度数据
溶解度 (体外实验)
May dissolve in DMSO (in most cases), if not, try other solvents such as H2O, Ethanol, or DMF with a minute amount of products to avoid loss of samples
溶解度 (体内实验)
注意: 如下所列的是一些常用的体内动物实验溶解配方，主要用于溶解难溶或不溶于水的产品（水溶度<1 mg/mL）。 建议您先取少量样品进行尝试，如该配方可行，再根据实验需求增加样品量。
注射用配方
(IP/IV/IM/SC等)
注射用配方1: DMSO : Tween 80： Saline = 10 : 5 : 85 (如： 100 μL DMSO → 50 μL Tween 80 → 850 μL Saline)
*生理盐水/Saline的制备：将0.9g氯化钠/NaCl溶解在100 mL ddH ₂ O中，得到澄清溶液。
注射用配方 2: DMSO : PEG300 ：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL DMSO → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline)
注射用配方 3: DMSO : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL DMSO → 900 μL Corn oil)
示例: 以注射用配方 3 (DMSO : Corn oil = 10 : 90) 为例说明, 如果要配制 1 mL 2.5 mg/mL的工作液, 您可以取 100 μL 25 mg/mL 澄清的 DMSO 储备液，加到 900 μL Corn oil/玉米油中, 混合均匀。
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注射用配方 4: DMSO : 20% SBE-β-CD in Saline = 10 : 90 [如：100 μL DMSO → 900 μL (20% SBE-β-CD in Saline)]
*20% SBE-β-CD in Saline的制备（4°C，储存1周）：将2g SBE-β-CD (磺丁基-β-环糊精) 溶解于10mL生理盐水中，得到澄清溶液。
注射用配方 5: 2-Hydroxypropyl-β-cyclodextrin : Saline = 50 : 50 (如： 500 μL 2-Hydroxypropyl-β-cyclodextrin (羟丙基环胡精)→ 500 μL Saline)
注射用配方 6: DMSO : PEG300 : Castor oil : Saline = 5 : 10 : 20 : 65 (如： 50 μL DMSO → 100 μL PEG300 → 200 μL Castor oil → 650 μL Saline)
注射用配方 7: Ethanol : Cremophor : Saline = 10： 10 : 80 (如： 100 μL Ethanol → 100 μL Cremophor → 800 μL Saline)
注射用配方 8: 溶解于Cremophor/Ethanol (50 : 50), 然后用生理盐水稀释。
注射用配方 9: EtOH : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL EtOH → 900 μL Corn oil)
注射用配方 10: EtOH : PEG300：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL EtOH → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline)

口服配方
口服配方 1: 悬浮于0.5% CMC Na (羧甲基纤维素钠)
口服配方 2: 悬浮于0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
示例: 以口服配方 1 (悬浮于 0.5% CMC Na)为例说明, 如果要配制 100 mL 2.5 mg/mL 的工作液, 您可以先取0.5g CMC Na并将其溶解于100mL ddH2O中，得到0.5%CMC-Na澄清溶液；然后将250 mg待测化合物加到100 mL前述 0.5%CMC Na溶液中，得到悬浮液。
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口服配方 3: 溶解于 PEG400 (聚乙二醇400)
口服配方 4: 悬浮于0.2% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
口服配方 5: 溶解于0.25% Tween 80 and 0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
口服配方 6: 做成粉末与食物混合

注意: 以上为较为常见方法，仅供参考， InvivoChem并未独立验证这些配方的准确性。具体溶剂的选择首先应参照文献已报道溶解方法、配方或剂型，对于某些尚未有文献报道溶解方法的化合物，需通过前期实验来确定（建议先取少量样品进行尝试），包括产品的溶解情况、梯度设置、动物的耐受性等。
请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案：
1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液));
2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方):
10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline);
假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL；
3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例;
4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶;
5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！
6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们;
7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。
制备储备液 1 mg 5 mg 10 mg
1 mM 3.8269 mL 19.1344 mL 38.2687 mL
5 mM 0.7654 mL 3.8269 mL 7.6537 mL
10 mM 0.3827 mL 1.9134 mL 3.8269 mL

1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液)：对于大多数产品，InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如：5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度），个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;

2、如果您找不到您想要的溶解度信息，或者很难将产品溶解在溶液中，请联系我们;

3、建议使用下列计算器进行相关计算（摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等）;

4、母液配好之后，将其分装到常规用量，并储存在-20°C或-80°C，尽量减少反复冻融循环。

计算器
计算 重置

摩尔浓度计算器可计算特定溶液所需的质量、体积/浓度，具体如下：

  • 计算制备已知体积和浓度的溶液所需的化合物的质量
  • 计算将已知质量的化合物溶解到所需浓度所需的溶液体积
  • 计算特定体积中已知质量的化合物产生的溶液的浓度
使用摩尔浓度计算器计算摩尔浓度的示例如下所示：
假如化合物的分子量为350.26 g/mol，在5mL DMSO中制备10mM储备液所需的化合物的质量是多少？
  • 在分子量（MW）框中输入350.26
  • 在“浓度”框中输入10，然后选择正确的单位（mM）
  • 在“体积”框中输入5，然后选择正确的单位（mL）
  • 单击“计算”按钮
  • 答案17.513 mg出现在“质量”框中。以类似的方式，您可以计算体积和浓度。
计算 重置

稀释计算器可计算如何稀释已知浓度的储备液。例如，可以输入C1、C2和V2来计算V1，具体如下：

制备25毫升25μM溶液需要多少体积的10 mM储备溶液？
使用方程式C1V1=C2V2，其中C1=10mM，C2=25μM，V2=25 ml，V1未知：
  • 在C1框中输入10，然后选择正确的单位（mM）
  • 在C2框中输入25，然后选择正确的单位（μM）
  • 在V2框中输入25，然后选择正确的单位（mL）
  • 单击“计算”按钮
  • 答案62.5μL（0.1 ml）出现在V1框中
g/mol
计算 重置

分子量计算器可计算化合物的分子量 (摩尔质量)和元素组成，具体如下：

注：化学分子式大小写敏感：C12H18N3O4  c12h18n3o4
计算化合物摩尔质量（分子量）的说明：
  • 要计算化合物的分子量 (摩尔质量)，请输入化学/分子式，然后单击“计算”按钮。
分子质量、分子量、摩尔质量和摩尔量的定义：
  • 分子质量（或分子量）是一种物质的一个分子的质量，用统一的原子质量单位（u）表示。（1u等于碳-12中一个原子质量的1/12）
  • 摩尔质量（摩尔重量）是一摩尔物质的质量，以g/mol表示。
/
计算 重置

配液计算器可计算将特定质量的产品配成特定浓度所需的溶剂体积 (配液体积)

  • 输入试剂的质量、所需的配液浓度以及正确的单位
  • 单击“计算”按钮
  • 答案显示在体积框中
动物体内实验配方计算器（澄清溶液）
第一步：请输入基本实验信息（考虑到实验过程中的损耗，建议多配一只动物的药量）
第二步：请输入动物体内配方组成（配方适用于不溶/难溶于水的化合物），不同的产品和批次配方组成不同，如对配方有疑问，可先联系我们提供正确的体内实验配方。此外，请注意这只是一个配方计算器，而不是特定产品的确切配方。
+
+
+
计算 重置

计算结果:

工作液浓度： mg/mL；

DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。

体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。

(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
            (2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。

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