| 规格 | 价格 | 库存 | 数量 |
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| 5mg |
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| 10mg |
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| Other Sizes |
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| 靶点 |
Hexanoylglycine-d2, as an isotopically labeled internal standard, does not target specific biological receptors. The non-labeled parent compound, hexanoylglycine, is an acyl glycine metabolite that is produced when medium-chain fatty acids are conjugated with glycine. This conjugation reaction is catalyzed by the enzyme glycine N-acyltransferase (GLYAT) in the mitochondria. Elevated levels of hexanoylglycine are a marker for impaired fatty acid oxidation, particularly medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency. In this disorder, the accumulation of medium-chain acyl-CoA esters leads to increased formation of hexanoylglycine via glycine conjugation. The deuterated version is used solely as an analytical standard for diagnostic applications and does not engage in biological interactions for therapeutic purposes.
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| 体外研究 (In Vitro) |
药物化合物中通常包含碳、氢和其他元素的稳定重同位素，主要用作药物研发过程中的定量示踪剂。由于氘代可能影响药物的药代动力学和代谢特性，因此值得关注[1]。
作为一种氘标记的内标，己酰甘氨酸-d2本身不具有体外生物活性。它专门用于分析定量，尤其是在使用质谱法检测代谢紊乱方面。己酰甘氨酸-d2用作内标，用于定量分析尿液、血浆或干血斑等生物样品中的己酰甘氨酸。这对于诊断中链酰基辅酶A脱氢酶（MCAD）缺乏症（一种脂肪酸氧化障碍）至关重要。在体外，可以测定细胞裂解液或培养上清液中己酰甘氨酸的浓度。在提取和分析之前，将已知浓度的该化合物添加到样品中，以校正样品制备和仪器性能的差异。 |
| 体内研究 (In Vivo) |
己酰甘氨酸-d2 不具有体内生物活性，因为它是一种分析标准品。未标记的己酰甘氨酸是一种天然代谢物，存在于健康个体的尿液和血浆中。在中链酰基辅酶A脱氢酶 (MCAD) 缺乏症患者中，尿液中己酰甘氨酸的浓度升高，可作为诊断生物标志物。MCAD 缺乏症是一种常染色体隐性遗传病，会损害中链脂肪酸的代谢，导致低酮性低血糖、呕吐、嗜睡，严重时甚至会导致昏迷或死亡。利用串联质谱法进行新生儿筛查，早期检测己酰甘氨酸水平升高，有助于早期干预并改善预后。氘代内标用于在筛查项目中实现己酰甘氨酸的精确定量。
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| 酶活实验 |
使用己酰甘氨酸-d2作为内标的典型非细胞分析方案是将其加入液相色谱-质谱联用（LC-MS）或气相色谱-质谱联用（GC-MS）分析的样品前处理流程中。首先，用甲醇或乙腈配制浓度为1 mg/mL的内标储备液。对于尿液样品，取10 uL尿液置于微量离心管中，加入90 uL水稀释。然后，加入10 uL内标溶液（稀释至工作浓度1 ug/mL），使最终浓度达到100 ng/mL。对于干血斑（DBS）样品，取直径为3 mm的血斑置于微量离心管中，加入100 uL含有内标的甲醇溶液。室温下涡旋振荡30分钟。提取后，离心样品，并将上清液转移至自动进样器样品瓶中。将样品（5-10 uL）注入液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS）系统或进行衍生化处理后进行气相色谱-质谱（GC-MS）分析。通过计算分析物与内标的峰面积比值，并根据校准曲线进行定量。
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| 细胞实验 |
以己酰甘氨酸-d2为内标的典型体外细胞实验方案包括对培养的肝细胞中己酰甘氨酸进行定量分析。将原代人肝细胞或HepG2细胞以1×10⁶个细胞/孔的密度接种于6孔板中，并在适宜的培养基中培养24小时。用待测化合物（例如脂肪酸或代谢调节剂）处理后，收集培养基。用冰冷的PBS洗涤细胞两次，并通过刮取法收集细胞。离心（500 g，5分钟）收集细胞沉淀。分析己酰甘氨酸时，将100 uL培养基或细胞裂解液与10 uL内标溶液（1 ug/mL）和300 uL乙腈混合。离心后，取上清液进行LC-MS/MS分析。己酰甘氨酸的浓度已根据细胞裂解液中的总蛋白含量进行了标准化。内标用于校正提取效率和基质效应。
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| 动物实验 |
己酰甘氨酸-d2 通常用作动物研究中的内标，用于定量分析血浆、尿液和组织中的己酰甘氨酸。典型的实验方案使用雄性 C57BL/6 小鼠（8-10 周龄，20-25 g）。实验前小鼠禁食 12 小时以诱导脂肪酸氧化。在给予测试化合物（例如，中链甘油三酯负荷）后的不同时间点（0、2、4、6、12、24 小时），通过尾静脉采集血样（50-100 μL）至 EDTA 抗凝管中。使用代谢笼收集 24 小时的尿液样本。通过离心（2000 g，10 分钟，4℃）分离血浆。提取时，将50 μL血浆或尿液与10 μL内标溶液（1 μg/mL）和150 μL乙腈混合。离心后，取上清液进行LC-MS/MS分析。使用相同内标制备的校准曲线对己酰甘氨酸的浓度进行定量。
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| 药代性质 (ADME/PK) |
作为分析内标，己酰甘氨酸-d2不具有典型的药代动力学参数。它不适用于作为药代动力学研究的受试物。未标记的己酰甘氨酸是一种内源性代谢物，通常在血浆和尿液中以低浓度存在。在健康个体中，尿己酰甘氨酸水平通常低于检测限或非常低。在中链酰基辅酶A脱氢酶（MCAD）缺乏症患者中，尿己酰甘氨酸水平可能显著升高（例如，>100 mmol/mol肌酐）。血浆浓度也可能升高。该化合物由中链脂肪酸通过甘氨酸结合途径生成。氘标记的己酰甘氨酸-d2用作内标时，需外源性添加到样品中，不会影响任何受试化合物的体内药代动力学特征。
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| 毒性/毒理 (Toxicokinetics/TK) |
目前尚无己酰甘氨酸-d2的毒性数据。未标记的己酰甘氨酸是一种内源性代谢物，在生理浓度下通常被认为无毒。该化合物用作诊断标志物，而非治疗药物。处理该化合物时应遵循标准的实验室安全预防措施，包括佩戴手套、实验服和护目镜。避免吸入、摄入以及直接接触皮肤或眼睛。该化合物应储存在-20℃的密封容器中，避光防潮。该化合物仅供研究使用，不得用于人体或动物的治疗或诊断目的。然而，需要注意的是，体内己酰甘氨酸水平升高表明存在潜在的危及生命的代谢紊乱（中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症），而非该化合物本身的毒性。
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| 参考文献 | |
| 其他信息 |
己酰甘氨酸-d2（CAS号：1256842-52-0）是一种分子量为175.22的稳定同位素标记化合物。其分子式为C8H13D2NO3，也称为N-己酰甘氨酸-2,2-d2、Nn-己酰甘氨酸和己酰氨基乙酸。同位素纯度通常大于98%，化学纯度≥98%。该化合物为固体，应储存于-20℃。己酰甘氨酸-d2主要用作GC-MS或LC-MS定量分析己酰甘氨酸的内标。己酰甘氨酸是酰基甘氨酸的代谢产物，也是中链酰基辅酶A脱氢酶（MCAD）缺乏症（一种脂肪酸氧化障碍）的诊断标志物。氘代版本对于诊断和研究应用中的精确定量至关重要。本产品仅供研究使用，未经批准用于临床诊断。
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| 分子式 |
C8H13D2NO3
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|---|---|
| 分子量 |
175.22
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| 精确质量 |
175.118
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| CAS号 |
1256842-52-0
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| 相关CAS号 |
Hexanoylglycine;24003-67-6
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| PubChem CID |
131701120
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| 外观&性状 |
White to off-white solid powder
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| LogP |
1.158
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| tPSA |
66.4
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| 氢键供体(HBD)数目 |
2
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| 氢键受体(HBA)数目 |
3
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| 可旋转键数目(RBC) |
6
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| 重原子数目 |
12
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| 分子复杂度/Complexity |
156
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| 定义原子立体中心数目 |
0
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| SMILES |
[2H][N+]([2H])(CC(=O)O)C(=O)CCCCC
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| InChi Key |
UPCKIPHSXMXJOX-ZSJDYOACSA-O
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| InChi Code |
InChI=1S/C8H15NO3/c1-2-3-4-5-7(10)9-6-8(11)12/h2-6H2,1H3,(H,9,10)(H,11,12)/p+1/i/hD2
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| 化学名 |
carboxymethyl-dideuterio-hexanoylazanium
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| HS Tariff Code |
2934.99.9001
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| 存储方式 |
Powder -20°C 3 years 4°C 2 years In solvent -80°C 6 months -20°C 1 month |
| 运输条件 |
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
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| 溶解度 (体外实验) |
May dissolve in DMSO (in most cases), if not, try other solvents such as H2O, Ethanol, or DMF with a minute amount of products to avoid loss of samples
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|---|---|
| 溶解度 (体内实验) |
注意: 如下所列的是一些常用的体内动物实验溶解配方，主要用于溶解难溶或不溶于水的产品（水溶度<1 mg/mL）。 建议您先取少量样品进行尝试，如该配方可行，再根据实验需求增加样品量。
注射用配方
注射用配方1: DMSO : Tween 80： Saline = 10 : 5 : 85 (如： 100 μL DMSO → 50 μL Tween 80 → 850 μL Saline)(IP/IV/IM/SC等) *生理盐水/Saline的制备：将0.9g氯化钠/NaCl溶解在100 mL ddH ₂ O中，得到澄清溶液。 注射用配方 2: DMSO : PEG300 ：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL DMSO → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline) 注射用配方 3: DMSO : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL DMSO → 900 μL Corn oil) 示例: 以注射用配方 3 (DMSO : Corn oil = 10 : 90) 为例说明, 如果要配制 1 mL 2.5 mg/mL的工作液, 您可以取 100 μL 25 mg/mL 澄清的 DMSO 储备液，加到 900 μL Corn oil/玉米油中, 混合均匀。 View More
注射用配方 4: DMSO : 20% SBE-β-CD in Saline = 10 : 90 [如：100 μL DMSO → 900 μL (20% SBE-β-CD in Saline)] 口服配方
口服配方 1: 悬浮于0.5% CMC Na (羧甲基纤维素钠) 口服配方 2: 悬浮于0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素) 示例: 以口服配方 1 (悬浮于 0.5% CMC Na)为例说明, 如果要配制 100 mL 2.5 mg/mL 的工作液, 您可以先取0.5g CMC Na并将其溶解于100mL ddH2O中，得到0.5%CMC-Na澄清溶液；然后将250 mg待测化合物加到100 mL前述 0.5%CMC Na溶液中，得到悬浮液。 View More
口服配方 3: 溶解于 PEG400 (聚乙二醇400) 请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案： 1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液)); 2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方): 10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline); 假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL； 3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例; 4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶; 5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！ 6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们; 7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。 |
| 制备储备液 | 1 mg | 5 mg | 10 mg | |
| 1 mM | 5.7071 mL | 28.5356 mL | 57.0711 mL | |
| 5 mM | 1.1414 mL | 5.7071 mL | 11.4142 mL | |
| 10 mM | 0.5707 mL | 2.8536 mL | 5.7071 mL |
1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液)：对于大多数产品，InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如：5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度），个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;
2、如果您找不到您想要的溶解度信息，或者很难将产品溶解在溶液中，请联系我们;
3、建议使用下列计算器进行相关计算（摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等）;
4、母液配好之后，将其分装到常规用量，并储存在-20°C或-80°C，尽量减少反复冻融循环。
计算结果:
工作液浓度： mg/mL；
DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。
体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。
(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
(2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。
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