| 规格 | 价格 | 库存 | 数量 |
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| 5mg |
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| 10mg |
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| Other Sizes |
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| 靶点 |
No direct pharmacological target; Hexacosanoic acid-d4-1 is a deuterated internal standard. The unlabeled hexacosanoic acid (C26:0) is a very long-chain fatty acid (VLCFA) that is metabolized by peroxisomal beta-oxidation. It is not a drug target per se, but its abnormal accumulation in the blood and tissues is diagnostic for peroxisomal biogenesis disorders such as X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD), adrenomyeloneuropathy (AMN), Zellweger syndrome, and other peroxisomal disorders. Hexacosanoic acid levels are inversely correlated with the activity of peroxisomal beta-oxidation enzymes (ACOX1, ABCD1). Elevated hexacosanoic acid is associated with increased oxidative stress, inflammation, and myelin instability. Thus, it serves as an important disease biomarker.
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| 体外研究 (In Vitro) |
作为氘代内标，二十六烷酸-d4-1不具有生物活性。未标记的二十六烷酸（C26:0）是一种极长链脂肪酸，参与脂质代谢、髓鞘合成和细胞膜结构。在X连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）和其他过氧化物酶体疾病患者中，过氧化物酶体β-氧化受损会导致二十六烷酸和其他极长链脂肪酸在血浆、红细胞和组织（尤其是脑白质、肾上腺皮质和睾丸间质细胞）中积累。二十六烷酸水平升高与疾病严重程度相关，并被用作诊断生物标志物。体外研究表明，二十六烷酸（10-100 uM）可诱导氧化应激，激活NF-κB，并促进小胶质细胞、星形胶质细胞和巨噬细胞释放促炎细胞因子（TNF-α、IL-6、IL-1β）。它还可能通过整合到髓鞘中并改变膜流动性来破坏髓鞘稳定性。在培养的肾上腺皮质细胞中，二十六烷酸通过抑制StAR蛋白的表达来损害类固醇生成。
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| 体内研究 (In Vivo) |
氘代化合物无直接体内活性。未标记的二十六烷酸会在X-ALD和AMN患者体内蓄积，导致神经功能恶化（肾上腺脊髓神经病：痉挛性截瘫、括约肌功能障碍、肾上腺功能不全）和脑脱髓鞘。在动物模型（例如，Abcd1基因敲除小鼠，X-ALD小鼠模型）中，口服补充二十六烷酸（25-100 mg/kg/天）3-6个月可提高血浆极长链脂肪酸（VLCFA）水平，加剧氧化应激，并加重神经功能缺损。使用洛伦佐油（甘油三芥酸酯和甘油三油酸酯）或基因疗法旨在使二十六烷酸水平恢复正常。因此，二十六烷酸既是疾病生物标志物，也是潜在的治疗靶点。二十六烷酸-d4-1 不用于治疗，而是用作内标，在诊断和研究环境中量化二十六烷酸的水平。
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| 酶活实验 |
无特定酶/受体结合方案。本品可用作内标，通过气相色谱-质谱联用（GC-MS）或液相色谱-质谱联用（LC-MS）定量分析血浆、干血斑（DBS）或组织匀浆中的二十六烷酸：（1）配制浓度为1 mg/mL的二十六烷酸-d4-1己烷、氯仿或甲醇储备液。（2）制备校准标准品：将已知浓度的未标记二十六烷酸（分析物，0.1-100 ug/mL）与固定浓度的氘代内标（例如，10 ug/mL）加入空白生物基质（血浆、血清、干血斑提取物或组织匀浆）中。（3）提取：向100 uL血浆或50 uL干血斑提取物中加入500 uL含有内标的氯仿：甲醇（2:1）混合溶液。 (4) 涡旋混匀，加入200 uL 0.9% NaCl溶液，3000 rpm离心10 min。(5) 收集下层有机相，氮气吹干。(6) 衍生化（GC-MS）：向残余物中加入100 uL 3 M HCl甲醇溶液，65℃加热60 min生成脂肪酸甲酯（FAMEs）。(7) 用己烷萃取FAMEs，蒸发，用己烷复溶。(8) GC-MS分析：使用DB-5MS或DB-23毛细管柱（30 m × 0.25 mm，0.25 um），不分流进样，温度梯度（50℃至320℃）。采用 EI-MS 选择离子监测 (SIM) 模式检测：对于未标记的二十六烷酸甲酯 (C26:0 甲酯)：m/z 382 (M+)，409 (M+1)？，基离子 m/z 74。对于二十六烷酸-d4-1 甲酯：m/z 386 (M+，由于 4 个氘原子)，位移 +4 Da。(9) LC-MS：萃取后，用 2-丙醇：乙腈：水 (1:1:1) 复溶，并在 C8 或 C18 反相柱上分离。采用 ESI-MS 负离子模式检测：MRM 转换：未标记的二十六烷酸：m/z 395 → 395 (或 395 → ？)；二十六烷酸-d4-1：m/z 399 → 399。利用分析物/内标峰面积比计算浓度。
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| 细胞实验 |
(1) 体外研究中使用未标记的二十六烷酸：将小胶质细胞 (BV-2) 或巨噬细胞 (RAW 264.7) 以 1 × 10⁵ 个细胞/孔的密度接种于 96 孔板中。(2) 为提高溶解度，将二十六烷酸 (10-200 uM) 与牛血清白蛋白 (BSA) 以 1:1 的摩尔比偶联。(3) 毒性试验：24-48 小时后，加入 MTT 或 CCK-8 试剂；检测细胞活力。二十六烷酸浓度 >50 uM 可能诱导细胞毒性 (IC50 ~ 50-100 uM)。 （4）氧化应激：用二十六烷酸（25-100 uM）处理细胞6-24小时，使用DCFH-DA（10 uM，30分钟）检测细胞内活性氧（ROS），荧光波长为485/535 nm。（5）炎症：用二十六烷酸（25-100 uM）处理BV-2细胞6-24小时，收集上清液，用ELISA法检测TNF-α、IL-6和IL-1β。（6）NF-κB激活：用二十六烷酸（25-100 uM）处理细胞0-6小时，裂解细胞，进行Western blot检测磷酸化p65、总p65和IκBα。 （7）细胞凋亡检测：处理细胞24-48小时，用Annexin V-FITC/PI染色，通过流式细胞术分析。（8）代谢研究：用二十六烷酸-13C（或未标记的）处理细胞，并通过LC-MS测定β-氧化产物。
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| 动物实验 |
(1) 对于 X-ALD 小鼠模型研究：使用 8-12 周龄的雄性 Abcd1 基因敲除 (Abcd1-/ʸ) 小鼠（X-ALD 的小鼠模型，已回交至 C57BL/6J）。(2) 从尾静脉或心脏穿刺采集血液至 EDTA 抗凝管中。(3) 对于干血斑 (DBS)：将 50-100 μL 全血滴于 Whatman 903 或 903 卡片上，风干 2 小时，置于装有干燥剂的密封袋中，4℃ 保存。(4) 按照第 5 项所述方法从血浆或 DBS 中提取二十六烷酸。向每个样品中添加固定浓度的二十六烷酸-d4-1 作为内标。(5) 按照所述方法进行 GC-MS 或 LC-MS/MS 分析。(6) 计算血浆二十六烷酸水平（以 μg/mL 或 nmol/mL 表示）。在X-ALD患者和Abcd1基因敲除小鼠中，血浆二十六烷酸水平升高（比对照组高2-5倍）。(7) 对于饮食或药物干预研究：给予Lorenzo油（40%甘油三油酸酯+40%甘油三芥酸酯，2-4 mL/kg/天，口服）或他汀类药物（阿托伐他汀，10-20 mg/kg/天，口服），持续3-6个月；在基线和第1、2、3、6个月采集血液样本。(8) 量化血浆二十六烷酸水平的降低，并将其与临床结果相关联。 （9）药代动力学研究：给野生型小鼠口服二十六烷酸（50-200 mg/kg），分别于0、2、4、6、8、12和24小时采集血液，提取，加入内标，用气相色谱-质谱联用仪（GC-MS）分析二十六烷酸的药代动力学参数。（10）组织分布研究：在实验终点，采集肝脏、脑、肾上腺和睾丸组织，匀浆，提取脂肪酸，并使用氘代内标测定二十六烷酸的含量。
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| 药代性质 (ADME/PK) |
以二十六烷酸-d4-1为内标的标准配制方法：配制浓度为0.5-1 mg/mL的己烷、氯仿或甲醇储备液。避光保存于-20℃。用于GC-MS分析脂肪酸甲酯（FAMEs）时，配制浓度为10-50 μg/mL的己烷或甲醇工作内标溶液。用于LC-MS分析时，用2-丙醇：乙腈：水（1:1:1）或甲醇：异丙醇（1:1）混合溶剂复溶。储存：粉末在-20℃下可稳定保存3年，需避光防潮；有机溶剂储备液在-20℃下可保存6-12个月。二十六烷酸是一种饱和的长链脂肪酸，在水中的溶解度极低（<0.001 mg/mL），可溶于有机溶剂（乙醇、氯仿、己烷、DMSO，溶解度为10-50 mg/mL）。对于体外研究，使用未标记的二十六烷酸时，将其与不含脂肪酸的牛血清白蛋白（BSA）（摩尔比1:1）在PBS或细胞培养基中偶联；在37℃下加热30分钟，并进行超声处理以促进溶解。二十六烷酸在人体内的药代动力学：空腹血浆浓度通常很低（0.1-1.0 μg/mL）。在X-ALD患者中，其浓度升高（2-10 μg/mL）。口服给药后（例如，服用Lorenzo油），由于内源性合成减少和β-氧化增加，血浆二十六烷酸浓度会在数月内缓慢下降。在人体血浆中，由于该物质储存在组织中，其半衰期估计为数周至数月。在啮齿动物中，外源性二十六烷酸静脉注射后的半衰期约为2-6天。
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| 毒性/毒理 (Toxicokinetics/TK) |
二十六烷酸是一种内源性极长链脂肪酸（C26:0），在生理浓度下不被认为具有急性毒性。然而，在过氧化物酶体疾病中，其水平升高具有神经毒性和肾上腺毒性。体外实验：用二十六烷酸（1-200 μM，48 小时）处理 BV-2 小胶质细胞，CCK-8 检测结果显示 IC50 约为 50-100 μM。当浓度 >100 μM 时，可观察到显著的细胞毒性、活性氧（ROS）生成和细胞凋亡。体内实验：二十六烷酸对啮齿动物的急性口服毒性：LD50 > 5000 mg/kg。X-ALD 患者长期（数月至数年）暴露于高水平的二十六烷酸会导致进行性神经功能障碍、肾上腺功能不全和死亡。氘代内标物二十六烷酸-d4-1 的使用浓度极低（μg/mL），无毒。该化合物仅供研究使用，不可用于人体治疗。请遵循标准的实验室安全防护措施：佩戴手套、实验服和护目镜。避免吸入粉尘。
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| 参考文献 | |
| 其他信息 |
二十六烷酸-d4-1是二十六烷酸（C26:0，蜡酸）的稳定同位素（氘）标记形式，二十六烷酸是一种极长链饱和脂肪酸。它被用作内标，用于通过气相色谱-质谱联用（GC-MS）或液相色谱-质谱联用（LC-MS）技术，在临床诊断和研究中对血浆、血清、干血斑（DBS）和组织样本中的二十六烷酸进行精确定量。二十六烷酸和其他极长链脂肪酸（VLCFA）水平升高是X连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）、肾上腺脊髓神经病（AMN）、泽尔维格综合征和其他过氧化物酶体疾病的诊断生物标志物。在X-ALD中，ABCD1基因突变会损害过氧化物酶体β-氧化，导致血浆和组织中VLCFA积累，这可用于新生儿筛查和疾病监测。二十六烷酸-d4-1并非药物，也未获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准；它仅供研究和诊断用途（作为参考标准）。本产品仅供实验室研究之用，未经相关监管机构授权，不得用于人体治疗或诊断。
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| 分子式 |
C26H48D4O2
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|---|---|
| 分子量 |
400.71
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| 精确质量 |
400.421
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| CAS号 |
1194984-85-4
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| 相关CAS号 |
Hexacosanoic acid;506-46-7
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| PubChem CID |
91555690
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| 外观&性状 |
White to off-white solid powder
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| 密度 |
0.9±0.1 g/cm3
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| 沸点 |
418.7±8.0 °C at 760 mmHg
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| 闪点 |
187.6±13.3 °C
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| 蒸汽压 |
0.0±1.0 mmHg at 25°C
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| 折射率 |
1.461
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| LogP |
12.47
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| tPSA |
37.3
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| 氢键供体(HBD)数目 |
1
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| 氢键受体(HBA)数目 |
2
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| 可旋转键数目(RBC) |
24
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| 重原子数目 |
28
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| 分子复杂度/Complexity |
301
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| 定义原子立体中心数目 |
0
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| SMILES |
C(CCCCCCCC(=O)O)CCC([H])([H])C([H])([H])CCCCCCCCCCCCC
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| InChi Key |
XMHIUKTWLZUKEX-QZPARXMSSA-N
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| InChi Code |
InChI=1S/C26H52O2/c1-2-3-4-5-6-7-8-9-10-11-12-13-14-15-16-17-18-19-20-21-22-23-24-25-26(27)28/h2-25H2,1H3,(H,27,28)/i14D2,15D2
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| 化学名 |
12,12,13,13-tetradeuteriohexacosanoic acid
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| HS Tariff Code |
2934.99.9001
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| 存储方式 |
Powder -20°C 3 years 4°C 2 years In solvent -80°C 6 months -20°C 1 month |
| 运输条件 |
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
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| 溶解度 (体外实验) |
THF :~10 mg/mL (~24.96 mM )
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|---|---|
| 溶解度 (体内实验) |
注意: 如下所列的是一些常用的体内动物实验溶解配方，主要用于溶解难溶或不溶于水的产品（水溶度<1 mg/mL）。 建议您先取少量样品进行尝试，如该配方可行，再根据实验需求增加样品量。
注射用配方
注射用配方1: DMSO : Tween 80： Saline = 10 : 5 : 85 (如： 100 μL DMSO → 50 μL Tween 80 → 850 μL Saline)(IP/IV/IM/SC等) *生理盐水/Saline的制备：将0.9g氯化钠/NaCl溶解在100 mL ddH ₂ O中，得到澄清溶液。 注射用配方 2: DMSO : PEG300 ：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL DMSO → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline) 注射用配方 3: DMSO : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL DMSO → 900 μL Corn oil) 示例: 以注射用配方 3 (DMSO : Corn oil = 10 : 90) 为例说明, 如果要配制 1 mL 2.5 mg/mL的工作液, 您可以取 100 μL 25 mg/mL 澄清的 DMSO 储备液，加到 900 μL Corn oil/玉米油中, 混合均匀。 View More
注射用配方 4: DMSO : 20% SBE-β-CD in Saline = 10 : 90 [如：100 μL DMSO → 900 μL (20% SBE-β-CD in Saline)] 口服配方
口服配方 1: 悬浮于0.5% CMC Na (羧甲基纤维素钠) 口服配方 2: 悬浮于0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素) 示例: 以口服配方 1 (悬浮于 0.5% CMC Na)为例说明, 如果要配制 100 mL 2.5 mg/mL 的工作液, 您可以先取0.5g CMC Na并将其溶解于100mL ddH2O中，得到0.5%CMC-Na澄清溶液；然后将250 mg待测化合物加到100 mL前述 0.5%CMC Na溶液中，得到悬浮液。 View More
口服配方 3: 溶解于 PEG400 (聚乙二醇400) 请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案： 1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液)); 2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方): 10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline); 假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL； 3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例; 4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶; 5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！ 6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们; 7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。 |
| 制备储备液 | 1 mg | 5 mg | 10 mg | |
| 1 mM | 2.4956 mL | 12.4779 mL | 24.9557 mL | |
| 5 mM | 0.4991 mL | 2.4956 mL | 4.9911 mL | |
| 10 mM | 0.2496 mL | 1.2478 mL | 2.4956 mL |
1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液)：对于大多数产品，InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如：5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度），个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;
2、如果您找不到您想要的溶解度信息，或者很难将产品溶解在溶液中，请联系我们;
3、建议使用下列计算器进行相关计算（摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等）;
4、母液配好之后，将其分装到常规用量，并储存在-20°C或-80°C，尽量减少反复冻融循环。
计算结果:
工作液浓度： mg/mL；
DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。
体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。
(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
(2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。
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