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Elamipretide

别名: MTP 131; MTP-131; Elamipretide; 736992-21-5; bendavia; Ocuvia; MTP131; Bendavia; RX-31; Elamipretide; SS-31; D-Arg-Dmt-Lys-Phe-NH2. D-精氨酰-2,6-二甲基-L-酪氨酰-L-赖氨酰-L-苯丙氨酰胺；线粒体靶向四肽(D-Arg-dimethylTyr-Lys-Phe-NH2)
目录号: V20442 纯度: ≥98%
COA 产品数据 产品说明书 SDS
Elamipretide（也称为 MTP-131 或 D-Arg-Dmt-Lys-Phe-NH2），是一种心磷脂过氧化物酶抑制剂
Elamipretide CAS号: 736992-21-5
产品类别: New1
产品仅用于科学研究，不针对患者销售
规格 价格 库存 数量
5mg
10mg
25mg
50mg
100mg
500mg
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020-31522723 sales@invivochem.cn

Other Forms of Elamipretide:

  • 醋酸拉米普肽
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纯度/质量控制文件

纯度: =99.62%

COA
MSDS
HPLC
MS
产品说明书
产品描述
Elamipretide（也称为 MTP-131 或 D-Arg-Dmt-Lys-Phe-NH2），是一种心磷脂过氧化物酶抑制剂.
2025年9月19日，美国食品药品监督管理局加速批准Forzinity（艾拉米肽）注射液作为首个用于治疗体重不低于30公斤患者的Barth综合征的药物。Barth综合征是一种罕见、严重且危及生命的线粒体疾病（线粒体是细胞的能量生成部分）。 FDA药品审评与研究中心主任乔治·蒂德马什医学博士表示：“FDA将持续致力于促进罕见疾病有效且安全疗法的开发，并将继续不懈努力，帮助确保罕见疾病患者能够获得创新治疗。”
生物活性&实验参考方法
靶点
Mitochondrial cardiolipin
体外研究 (In Vitro)
Barth综合征是一种罕见的X连锁遗传性疾病，以线粒体功能障碍为特征。Elamipretide是一种线粒体心磷脂结合剂，可穿透细胞并在线粒体内富集：其靶向定位在线粒体内膜，改善线粒体形态与功能。Elamipretide的作用机制涉及与心磷脂的静电相互作用——心磷脂是对线粒体结构和电子传递链功能至关重要的磷脂。通过与心磷脂结合，elamipretide能稳定线粒体膜、防止氧化损伤并维持膜电位。这种相互作用可保持线粒体嵴的完整性、减少活性氧产生并维持ATP生成。Elamipretide还能增强线粒体呼吸链复合物的活性，促进电子高效传递和ATP合成。此外，elamipretide可抑制线粒体通透性转换孔的开放，在再灌注过程中保护线粒体免受损伤，并减少缺血条件下的细胞死亡。
体内研究 (In Vivo)
Elamipretide是一种靶向线粒体心磷脂的结合剂，可定位于线粒体内膜，从而改善线粒体形态与功能。研究显示，Elamipretide能够减轻神经元氧化应激与神经炎症，激活神经线粒体生物合成，增强线粒体呼吸功能，并保护神经细胞免于凋亡。已有报道表明，Elamipretide在创伤性脑损伤、下肢缺血再灌注损伤、II型糖尿病及脊髓损伤模型中具有保护神经元免于丢失和抑制炎症的作用。在达到最大推荐剂量峰值浓度三倍的情况下，未观察到具有临床意义的QTc间期延长。 Elamipretide是一种线粒体心磷脂结合剂，目前正被研究用于治疗涉及线粒体功能障碍的疾病。Elamipretide是一种合成四肽，能选择性结合心磷脂——一种位于线粒体内膜的磷脂。该相互作用可改善线粒体形态与功能。2025年9月，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准FORZINITY™（elamipretide）用于改善体重不低于30公斤的成人与儿童Barth综合征患者的肌力。 ELAMIPRETIDE是一种蛋白质药物，其最高临床试验阶段（针对所有适应症）为III期，并拥有10项研究中的适应症。
药代性质 (ADME/PK)
Absorption
Elamipretide exposure increases proportionally over a dose range of 2 to 80 mg following daily subcutaneous injections with minimal accumulation. Maximum elamipretide concentrations were reached between 0.5 to 1 hour after subcutaneous administration. The absolute bioavailability following subcutaneous administration is approximately 92%. Elamipretide exposure is comparable after subcutaneous injection to the thigh or to the abdomen.

Route of Elimination
Elamipretide and its metabolites M1 and M2 are excreted in the urine. At 48 hours post-dose, approximately 100% of the elamipretide dose was recovered in the urine as either elamipretide, M1, or M2 in patients with normal renal function.

Volume of Distribution
Elamipretide is distributed throughout total body water with an approximate volume of distribution of 0.5 L/kg.

Protein Binding
Protein binding is approximately 39%.

Metabolism / Metabolites
Elamipretide is metabolized via sequential C-terminal degradation to the M1 tripeptide and M2 dipeptide metabolites, which do not have pharmacological activity. The metabolic pathways have not been fully characterized.
参考文献
A mitochondrial therapeutic reverses visual decline in mouse models of diabetes. Dis Model Mech. 2015 Jul 1;8(7):701-10. doi: 10.1242/dmm.020248. Epub 2015 Apr 23. PubMed PMID: 26035391; PubMed Central PMCID: PMC4486862.
其他信息
Elamipretide has been used in trials studying the treatment of Leber's Hereditary Optic Neuropathy.
*注: 文献方法仅供参考, InvivoChem并未独立验证这些方法的准确性
化学信息 & 存储运输条件
分子式
C32H49N9O5
分子量
639.7888
精确质量
639.386
元素分析
C, 60.07; H, 7.72; N, 19.70; O, 12.50
CAS号
736992-21-5
相关CAS号
736992-21-5;1334953-95-5 (acetate);2244098-12-0 (HCl);
PubChem CID
11764719
序列
H-D-Arg-Tyr(2,6-diMe)-Lys-Phe-NH2; D-arginyl-2,6-dimethyl-L-tyrosyl-L-lysyl-L-phenylalaninamide
短序列
RXKF
外观&性状
White to off-white solid powder
LogP
5.715
tPSA
276.02
氢键供体(HBD)数目
9
氢键受体(HBA)数目
8
可旋转键数目(RBC)
19
重原子数目
46
分子复杂度/Complexity
991
定义原子立体中心数目
4
SMILES
O=C([C@]([H])(C([H])([H])C1C(C([H])([H])[H])=C([H])C(=C([H])C=1C([H])([H])[H])O[H])N([H])C([C@@]([H])(C([H])([H])C([H])([H])C([H])([H])/N=C(\N([H])[H])/N([H])[H])N([H])[H])=O)N([H])[C@]([H])(C(N([H])[C@]([H])(C(N([H])[H])=O)C([H])([H])C1C([H])=C([H])C([H])=C([H])C=1[H])=O)C([H])([H])C([H])([H])C([H])([H])C([H])([H])N([H])[H]
InChi Key
SFVLTCAESLKEHH-WKAQUBQDSA-N
InChi Code
InChI=1S/C32H49N9O5/c1-19-15-22(42)16-20(2)23(19)18-27(41-29(44)24(34)11-8-14-38-32(36)37)31(46)39-25(12-6-7-13-33)30(45)40-26(28(35)43)17-21-9-4-3-5-10-21/h3-5,9-10,15-16,24-27,42H,6-8,11-14,17-18,33-34H2,1-2H3,(H2,35,43)(H,39,46)(H,40,45)(H,41,44)(H4,36,37,38)/t24-,25+,26+,27+/m1/s1
化学名
(S)-6-amino-N-((S)-1-amino-1-oxo-3-phenylpropan-2-yl)-2-((S)-2-((R)-2-amino-5-guanidinopentanamido)-3-(4-hydroxy-2,6-dimethylphenyl)propanamido)hexanamide
别名
MTP 131; MTP-131; Elamipretide; 736992-21-5; bendavia; Ocuvia; MTP131; Bendavia; RX-31; Elamipretide; SS-31; D-Arg-Dmt-Lys-Phe-NH2.
HS Tariff Code
2934.99.9001
存储方式

Powder      -20°C    3 years

                     4°C     2 years

In solvent   -80°C    6 months

                  -20°C    1 month
运输条件
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
溶解度数据
溶解度 (体外实验)
May dissolve in DMSO (in most cases), if not, try other solvents such as H2O, Ethanol, or DMF with a minute amount of products to avoid loss of samples
溶解度 (体内实验)
注意: 如下所列的是一些常用的体内动物实验溶解配方，主要用于溶解难溶或不溶于水的产品（水溶度<1 mg/mL）。 建议您先取少量样品进行尝试，如该配方可行，再根据实验需求增加样品量。
注射用配方
(IP/IV/IM/SC等)
注射用配方1: DMSO : Tween 80： Saline = 10 : 5 : 85 (如： 100 μL DMSO → 50 μL Tween 80 → 850 μL Saline)
*生理盐水/Saline的制备：将0.9g氯化钠/NaCl溶解在100 mL ddH ₂ O中，得到澄清溶液。
注射用配方 2: DMSO : PEG300 ：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL DMSO → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline)
注射用配方 3: DMSO : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL DMSO → 900 μL Corn oil)
示例: 以注射用配方 3 (DMSO : Corn oil = 10 : 90) 为例说明, 如果要配制 1 mL 2.5 mg/mL的工作液, 您可以取 100 μL 25 mg/mL 澄清的 DMSO 储备液，加到 900 μL Corn oil/玉米油中, 混合均匀。
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注射用配方 4: DMSO : 20% SBE-β-CD in Saline = 10 : 90 [如：100 μL DMSO → 900 μL (20% SBE-β-CD in Saline)]
*20% SBE-β-CD in Saline的制备（4°C，储存1周）：将2g SBE-β-CD (磺丁基-β-环糊精) 溶解于10mL生理盐水中，得到澄清溶液。
注射用配方 5: 2-Hydroxypropyl-β-cyclodextrin : Saline = 50 : 50 (如： 500 μL 2-Hydroxypropyl-β-cyclodextrin (羟丙基环胡精)→ 500 μL Saline)
注射用配方 6: DMSO : PEG300 : Castor oil : Saline = 5 : 10 : 20 : 65 (如： 50 μL DMSO → 100 μL PEG300 → 200 μL Castor oil → 650 μL Saline)
注射用配方 7: Ethanol : Cremophor : Saline = 10： 10 : 80 (如： 100 μL Ethanol → 100 μL Cremophor → 800 μL Saline)
注射用配方 8: 溶解于Cremophor/Ethanol (50 : 50), 然后用生理盐水稀释。
注射用配方 9: EtOH : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL EtOH → 900 μL Corn oil)
注射用配方 10: EtOH : PEG300：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL EtOH → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline)

口服配方
口服配方 1: 悬浮于0.5% CMC Na (羧甲基纤维素钠)
口服配方 2: 悬浮于0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
示例: 以口服配方 1 (悬浮于 0.5% CMC Na)为例说明, 如果要配制 100 mL 2.5 mg/mL 的工作液, 您可以先取0.5g CMC Na并将其溶解于100mL ddH2O中，得到0.5%CMC-Na澄清溶液；然后将250 mg待测化合物加到100 mL前述 0.5%CMC Na溶液中，得到悬浮液。
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口服配方 3: 溶解于 PEG400 (聚乙二醇400)
口服配方 4: 悬浮于0.2% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
口服配方 5: 溶解于0.25% Tween 80 and 0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素)
口服配方 6: 做成粉末与食物混合

注意: 以上为较为常见方法，仅供参考， InvivoChem并未独立验证这些配方的准确性。具体溶剂的选择首先应参照文献已报道溶解方法、配方或剂型，对于某些尚未有文献报道溶解方法的化合物，需通过前期实验来确定（建议先取少量样品进行尝试），包括产品的溶解情况、梯度设置、动物的耐受性等。
请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案：
1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液));
2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方):
10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline);
假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL；
3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例;
4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶;
5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！
6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们;
7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。
制备储备液 1 mg 5 mg 10 mg
1 mM 1.5630 mL 7.8151 mL 15.6301 mL
5 mM 0.3126 mL 1.5630 mL 3.1260 mL
10 mM 0.1563 mL 0.7815 mL 1.5630 mL

1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液)：对于大多数产品，InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如：5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度），个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;

2、如果您找不到您想要的溶解度信息，或者很难将产品溶解在溶液中，请联系我们;

3、建议使用下列计算器进行相关计算（摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等）;

4、母液配好之后，将其分装到常规用量，并储存在-20°C或-80°C，尽量减少反复冻融循环。

计算器
计算 重置

摩尔浓度计算器可计算特定溶液所需的质量、体积/浓度，具体如下：

  • 计算制备已知体积和浓度的溶液所需的化合物的质量
  • 计算将已知质量的化合物溶解到所需浓度所需的溶液体积
  • 计算特定体积中已知质量的化合物产生的溶液的浓度
使用摩尔浓度计算器计算摩尔浓度的示例如下所示：
假如化合物的分子量为350.26 g/mol，在5mL DMSO中制备10mM储备液所需的化合物的质量是多少？
  • 在分子量（MW）框中输入350.26
  • 在“浓度”框中输入10，然后选择正确的单位（mM）
  • 在“体积”框中输入5，然后选择正确的单位（mL）
  • 单击“计算”按钮
  • 答案17.513 mg出现在“质量”框中。以类似的方式，您可以计算体积和浓度。
计算 重置

稀释计算器可计算如何稀释已知浓度的储备液。例如，可以输入C1、C2和V2来计算V1，具体如下：

制备25毫升25μM溶液需要多少体积的10 mM储备溶液？
使用方程式C1V1=C2V2，其中C1=10mM，C2=25μM，V2=25 ml，V1未知：
  • 在C1框中输入10，然后选择正确的单位（mM）
  • 在C2框中输入25，然后选择正确的单位（μM）
  • 在V2框中输入25，然后选择正确的单位（mL）
  • 单击“计算”按钮
  • 答案62.5μL（0.1 ml）出现在V1框中
g/mol
计算 重置

分子量计算器可计算化合物的分子量 (摩尔质量)和元素组成，具体如下：

注：化学分子式大小写敏感：C12H18N3O4  c12h18n3o4
计算化合物摩尔质量（分子量）的说明：
  • 要计算化合物的分子量 (摩尔质量)，请输入化学/分子式，然后单击“计算”按钮。
分子质量、分子量、摩尔质量和摩尔量的定义：
  • 分子质量（或分子量）是一种物质的一个分子的质量，用统一的原子质量单位（u）表示。（1u等于碳-12中一个原子质量的1/12）
  • 摩尔质量（摩尔重量）是一摩尔物质的质量，以g/mol表示。
/
计算 重置

配液计算器可计算将特定质量的产品配成特定浓度所需的溶剂体积 (配液体积)

  • 输入试剂的质量、所需的配液浓度以及正确的单位
  • 单击“计算”按钮
  • 答案显示在体积框中
动物体内实验配方计算器（澄清溶液）
第一步：请输入基本实验信息（考虑到实验过程中的损耗，建议多配一只动物的药量）
第二步：请输入动物体内配方组成（配方适用于不溶/难溶于水的化合物），不同的产品和批次配方组成不同，如对配方有疑问，可先联系我们提供正确的体内实验配方。此外，请注意这只是一个配方计算器，而不是特定产品的确切配方。
+
+
+
计算 重置

计算结果:

工作液浓度： mg/mL；

DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。

体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。

(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
            (2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。

临床试验信息
A Study of MTP-131 Topical Ophthalmic Solution in Subjects With Diabetic Macular Edema and Non-Exudative Intermediate Age-related Macular Degeneration
CTID: NCT02314299
Phase: Phase 1/Phase 2
Status: Completed
Date: 2015-10-26
A Phase 1 Study Examining the Pharmacokinetics and Tolerability of a Single Oral Dose of Bendavia (MTP-131)
CTID: NCT01754818
Phase: Phase 1
Status: Completed
Date: 2013-02-06
ReNEW:Phase 3 Study of Efficacy, Safety & Pharmacokinetics of Subcutaneous Injections of Elamipretide in Subjects With Dry Age-Related Macular Degeneration (Dry AMD)
CTID: NCT06373731
Phase: Phase 3
Status: Active, not recruiting
Date: 2025-11-17
FRDA Investigator Initiated Study (IIS) With Elamipretide
CTID: NCT05168774
Phase: Phase 1/Phase 2
Status: Completed
Date: 2025-12-12
A Phase 1 Study Investigating the Safety and Pharmacokinetics of Repeat-dose Intravenous Infusion of MTP-131 in Subjects With Impaired Renal Function
CTID: NCT02436447
Phase: Phase 1
Status: Completed
Date: 2015-11-18
A Phase 2 Randomized, Double-Blinded, Placebo-Controlled Study to Evaluate the Effects of 4 Weeks Treatment with Subcutaneous Elamipretide on Left Ventricular Function in Subjects with Stable Heart Failure with Preserved Ejection Fraction
EudraCT: 2015-005615-32
Phase: Phase 2
Status: Completed
Date: 2016-05-18
A Phase 3 Randomized, Double-Blind, Parallel-Group, Placebo-Controlled Trial to Evaluate the Efficacy and Safety of Daily Subcutaneous Injections of Elamipretide in Subjects with Primary Mitochondrial Disease Resulting from Pathogenic Nuclear DNA Mutations (nPMD)
EudraCT: 2021-003907-16
Phase: Phase 3
Status: Completed
Date: 2022-03-02
A Phase 2 Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Study to Evaluate the Cardiac and Renal Effects of Short Term Treatment with Elamipretide in Patients Hospitalized with Congestion due to Heart Failure
EudraCT: 2016-000126-19
Phase: Phase 2
Status: Completed
Date: 2016-08-01
A Phase 2 Randomized, Double-Blinded, Placebo-Controlled Study to Evaluate the Effects of Multiple Subcutaneous Injections of Elamipretide on Left Ventricular Function in Subjects with Stable Heart Failure with Reduced Ejection Fraction
EudraCT: 2014-005724-10
Phase: Phase 2
Status: Completed
Date: 2016-06-07
A Phase 3 Randomized, Double-Blind, Parallel-Group, Placebo-Controlled Trial to Evaluate the Efficacy and Safety of Daily Subcutaneous Injections of Elamipretide in Subjects with Primary Mitochondrial Myopathy Followed by an Open-Label Treatment Extension
EudraCT: 2017-002447-15
Phase: Phase 3 Status: Completed, Prematurely Ended Date: 2018-06-22
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