| 规格 | 价格 | 库存 | 数量 |
|---|---|---|---|
| 5mg |
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| 10mg |
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| 25mg |
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| 50mg |
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| 100mg |
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| 500mg |
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| Other Sizes |
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| 靶点 |
Mitochondrial cardiolipin
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| 体外研究 (In Vitro) |
Barth综合征是一种罕见的X连锁遗传性疾病，以线粒体功能障碍为特征。Elamipretide是一种线粒体心磷脂结合剂，可穿透细胞并在线粒体内富集：其靶向定位在线粒体内膜，改善线粒体形态与功能。Elamipretide的作用机制涉及与心磷脂的静电相互作用——心磷脂是对线粒体结构和电子传递链功能至关重要的磷脂。通过与心磷脂结合，elamipretide能稳定线粒体膜、防止氧化损伤并维持膜电位。这种相互作用可保持线粒体嵴的完整性、减少活性氧产生并维持ATP生成。Elamipretide还能增强线粒体呼吸链复合物的活性，促进电子高效传递和ATP合成。此外，elamipretide可抑制线粒体通透性转换孔的开放，在再灌注过程中保护线粒体免受损伤，并减少缺血条件下的细胞死亡。
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| 体内研究 (In Vivo) |
Elamipretide是一种靶向线粒体心磷脂的结合剂，可定位于线粒体内膜，从而改善线粒体形态与功能。研究显示，Elamipretide能够减轻神经元氧化应激与神经炎症，激活神经线粒体生物合成，增强线粒体呼吸功能，并保护神经细胞免于凋亡。已有报道表明，Elamipretide在创伤性脑损伤、下肢缺血再灌注损伤、II型糖尿病及脊髓损伤模型中具有保护神经元免于丢失和抑制炎症的作用。在达到最大推荐剂量峰值浓度三倍的情况下，未观察到具有临床意义的QTc间期延长。 Elamipretide是一种线粒体心磷脂结合剂，目前正被研究用于治疗涉及线粒体功能障碍的疾病。Elamipretide是一种合成四肽，能选择性结合心磷脂——一种位于线粒体内膜的磷脂。该相互作用可改善线粒体形态与功能。2025年9月，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准FORZINITY™（elamipretide）用于改善体重不低于30公斤的成人与儿童Barth综合征患者的肌力。 ELAMIPRETIDE是一种蛋白质药物，其最高临床试验阶段（针对所有适应症）为III期，并拥有10项研究中的适应症。
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| 药代性质 (ADME/PK) |
吸收
每日皮下注射2至80 mg剂量后，依拉米普瑞肽的暴露量随剂量增加而呈比例增加，且蓄积量极少。皮下注射后0.5至1小时达到依拉米普瑞肽的最大浓度。皮下注射后的绝对生物利用度约为92%。大腿或腹部皮下注射后，依拉米普瑞肽的暴露量相当。 消除途径 依拉米普瑞肽及其代谢物M1和M2均经尿液排泄。在肾功能正常的患者中，给药后48小时，尿液中回收的依拉米普瑞肽剂量约为100%，以依拉米普瑞肽、M1或M2的形式存在。 分布容积 依拉米普瑞肽分布于全身水分中，分布容积约为0.5 L/kg。 蛋白结合率 蛋白结合率约为 39%。 代谢/代谢产物 Elamipretide 通过 C 端连续降解代谢为 M1 三肽和 M2 二肽代谢物，这些代谢物不具有药理活性。其代谢途径尚未完全阐明。 |
| 参考文献 |
A mitochondrial therapeutic reverses visual decline in mouse models of diabetes. Dis Model Mech. 2015 Jul 1;8(7):701-10. doi: 10.1242/dmm.020248. Epub 2015 Apr 23. PubMed PMID: 26035391; PubMed Central PMCID: PMC4486862.
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| 其他信息 |
Elamipretide 已用于研究治疗 Leber 遗传性视神经病变的试验中。
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| 分子式 |
C32H49N9O5
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|---|---|
| 分子量 |
639.7888
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| 精确质量 |
639.386
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| 元素分析 |
C, 60.07; H, 7.72; N, 19.70; O, 12.50
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| CAS号 |
736992-21-5
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| 相关CAS号 |
736992-21-5;1334953-95-5 (acetate);2244098-12-0 (HCl);
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| PubChem CID |
11764719
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| 序列 |
H-D-Arg-Tyr(2,6-diMe)-Lys-Phe-NH2; D-arginyl-2,6-dimethyl-L-tyrosyl-L-lysyl-L-phenylalaninamide
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| 短序列 |
RXKF
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| 外观&性状 |
White to off-white solid powder
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| LogP |
5.715
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| tPSA |
276.02
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| 氢键供体(HBD)数目 |
9
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| 氢键受体(HBA)数目 |
8
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| 可旋转键数目(RBC) |
19
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| 重原子数目 |
46
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| 分子复杂度/Complexity |
991
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| 定义原子立体中心数目 |
4
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| SMILES |
O=C([C@]([H])(C([H])([H])C1C(C([H])([H])[H])=C([H])C(=C([H])C=1C([H])([H])[H])O[H])N([H])C([C@@]([H])(C([H])([H])C([H])([H])C([H])([H])/N=C(\N([H])[H])/N([H])[H])N([H])[H])=O)N([H])[C@]([H])(C(N([H])[C@]([H])(C(N([H])[H])=O)C([H])([H])C1C([H])=C([H])C([H])=C([H])C=1[H])=O)C([H])([H])C([H])([H])C([H])([H])C([H])([H])N([H])[H]
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| InChi Key |
SFVLTCAESLKEHH-WKAQUBQDSA-N
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| InChi Code |
InChI=1S/C32H49N9O5/c1-19-15-22(42)16-20(2)23(19)18-27(41-29(44)24(34)11-8-14-38-32(36)37)31(46)39-25(12-6-7-13-33)30(45)40-26(28(35)43)17-21-9-4-3-5-10-21/h3-5,9-10,15-16,24-27,42H,6-8,11-14,17-18,33-34H2,1-2H3,(H2,35,43)(H,39,46)(H,40,45)(H,41,44)(H4,36,37,38)/t24-,25+,26+,27+/m1/s1
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| 化学名 |
(S)-6-amino-N-((S)-1-amino-1-oxo-3-phenylpropan-2-yl)-2-((S)-2-((R)-2-amino-5-guanidinopentanamido)-3-(4-hydroxy-2,6-dimethylphenyl)propanamido)hexanamide
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| 别名 |
MTP 131; MTP-131; Elamipretide; 736992-21-5; bendavia; Ocuvia; MTP131; Bendavia; RX-31; Elamipretide; SS-31; D-Arg-Dmt-Lys-Phe-NH2.
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| HS Tariff Code |
2934.99.9001
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| 存储方式 |
Powder -20°C 3 years 4°C 2 years In solvent -80°C 6 months -20°C 1 month |
| 运输条件 |
Room temperature (This product is stable at ambient temperature for a few days during ordinary shipping and time spent in Customs)
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| 溶解度 (体外实验) |
May dissolve in DMSO (in most cases), if not, try other solvents such as H2O, Ethanol, or DMF with a minute amount of products to avoid loss of samples
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|---|---|
| 溶解度 (体内实验) |
注意: 如下所列的是一些常用的体内动物实验溶解配方，主要用于溶解难溶或不溶于水的产品（水溶度<1 mg/mL）。 建议您先取少量样品进行尝试，如该配方可行，再根据实验需求增加样品量。
注射用配方
注射用配方1: DMSO : Tween 80： Saline = 10 : 5 : 85 (如： 100 μL DMSO → 50 μL Tween 80 → 850 μL Saline)(IP/IV/IM/SC等) *生理盐水/Saline的制备：将0.9g氯化钠/NaCl溶解在100 mL ddH ₂ O中，得到澄清溶液。 注射用配方 2: DMSO : PEG300 ：Tween 80 : Saline = 10 : 40 : 5 : 45 (如： 100 μL DMSO → 400 μL PEG300 → 50 μL Tween 80 → 450 μL Saline) 注射用配方 3: DMSO : Corn oil = 10 : 90 (如： 100 μL DMSO → 900 μL Corn oil) 示例: 以注射用配方 3 (DMSO : Corn oil = 10 : 90) 为例说明, 如果要配制 1 mL 2.5 mg/mL的工作液, 您可以取 100 μL 25 mg/mL 澄清的 DMSO 储备液，加到 900 μL Corn oil/玉米油中, 混合均匀。 View More
注射用配方 4: DMSO : 20% SBE-β-CD in Saline = 10 : 90 [如：100 μL DMSO → 900 μL (20% SBE-β-CD in Saline)] 口服配方
口服配方 1: 悬浮于0.5% CMC Na (羧甲基纤维素钠) 口服配方 2: 悬浮于0.5% Carboxymethyl cellulose (羧甲基纤维素) 示例: 以口服配方 1 (悬浮于 0.5% CMC Na)为例说明, 如果要配制 100 mL 2.5 mg/mL 的工作液, 您可以先取0.5g CMC Na并将其溶解于100mL ddH2O中，得到0.5%CMC-Na澄清溶液；然后将250 mg待测化合物加到100 mL前述 0.5%CMC Na溶液中，得到悬浮液。 View More
口服配方 3: 溶解于 PEG400 (聚乙二醇400) 请根据您的实验动物和给药方式选择适当的溶解配方/方案： 1、请先配制澄清的储备液(如：用DMSO配置50 或 100 mg/mL母液(储备液)); 2、取适量母液，按从左到右的顺序依次添加助溶剂，澄清后再加入下一助溶剂。以 下列配方为例说明 (注意此配方只用于说明，并不一定代表此产品 的实际溶解配方): 10% DMSO → 40% PEG300 → 5% Tween-80 → 45% ddH2O (或 saline); 假设最终工作液的体积为 1 mL, 浓度为5 mg/mL: 取 100 μL 50 mg/mL 的澄清 DMSO 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀/澄清；向上述体系中加入50 μL Tween-80，混合均匀/澄清；然后继续加入450 μL ddH2O (或 saline)定容至 1 mL； 3、溶剂前显示的百分比是指该溶剂在最终溶液/工作液中的体积所占比例; 4、 如产品在配制过程中出现沉淀/析出，可通过加热(≤50℃)或超声的方式助溶; 5、为保证最佳实验结果，工作液请现配现用！ 6、如不确定怎么将母液配置成体内动物实验的工作液，请查看说明书或联系我们; 7、 以上所有助溶剂都可在 Invivochem.cn网站购买。 |
| 制备储备液 | 1 mg | 5 mg | 10 mg | |
| 1 mM | 1.5630 mL | 7.8151 mL | 15.6301 mL | |
| 5 mM | 0.3126 mL | 1.5630 mL | 3.1260 mL | |
| 10 mM | 0.1563 mL | 0.7815 mL | 1.5630 mL |
1、根据实验需要选择合适的溶剂配制储备液 (母液)：对于大多数产品，InvivoChem推荐用DMSO配置母液 (比如：5、10、20mM或者10、20、50 mg/mL浓度），个别水溶性高的产品可直接溶于水。产品在DMSO 、水或其他溶剂中的具体溶解度详见上”溶解度 (体外)”部分;
2、如果您找不到您想要的溶解度信息，或者很难将产品溶解在溶液中，请联系我们;
3、建议使用下列计算器进行相关计算（摩尔浓度计算器、稀释计算器、分子量计算器、重组计算器等）;
4、母液配好之后，将其分装到常规用量，并储存在-20°C或-80°C，尽量减少反复冻融循环。
计算结果:
工作液浓度： mg/mL；
DMSO母液配制方法： mg 药物溶于 μL DMSO溶液（母液浓度 mg/mL)。如该浓度超过该批次药物DMSO溶解度，请首先与我们联系。
体内配方配制方法：取 μL DMSO母液，加入 μL PEG300，混匀澄清后加入μL Tween 80，混匀澄清后加入 μL ddH2O，混匀澄清。
(1) 请确保溶液澄清之后，再加入下一种溶剂 (助溶剂) 。可利用涡旋、超声或水浴加热等方法助溶；
(2) 一定要按顺序加入溶剂 (助溶剂) 。
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粤公网安备 44011102003439号
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