MTP

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微粒体甘油三酯转移蛋白 (MTP) 是一种异二聚体伴侣,由 55 kDa 蛋白质二硫键异构酶 (PDI) 和 97 kDa 脂质结合和转移亚基组成。 MTP 最初被发现是内质网 (ER) 的常驻蛋白,有助于将中性脂质转移至发育中的载脂蛋白 B (apoB)。肝脏和肠道的VLDL和乳糜微粒的组装和分泌分别依赖于MTP,MTP主要在肝细胞和肠上皮细胞中表达。MTP突变且循环中没有含apoB脂蛋白的无β脂蛋白血症患者,已发现其在含 apoB 脂蛋白的组装和分泌中具有重要作用。现在已知,MTP 除了在中性脂质转移中发挥作用外,还在胆固醇酯和分化簇 1d (CD1d) 的生物合成中发挥作用。除中性脂质外,MTP 还可能有助于将神经酰胺和鞘磷脂等鞘脂转移至含有 apoB 的脂蛋白。

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V3504 Lomitapide 182431-12-5 Lomitapide(原名 AEGR-733;BMS-201038;Juxtapid;Lojuxta)是一种新型、口服、强效的微粒体甘油三酯转移蛋白(MTP)抑制剂,被批准作为降脂剂,用于治疗纯合子家族性高胆固醇血症。
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